填空題血清β微球蛋白升高提示________，尿β2微球蛋白升高提示________。

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1.單項(xiàng)選擇題最能準(zhǔn)確反映腎小球?yàn)V過率的指標(biāo)是（）

A．內(nèi)生肌酐清除率
B．血肌酐
C．血尿素氮
D．血尿素清除率
E．菊粉清除率

2.配伍題男嬰，生后12小時(shí)開始反復(fù)驚厥，抽搐時(shí)手腕內(nèi)屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般狀況可。血鈣1.5mmol/L(6mg/dl)。心電圖：QT時(shí)間>0.19s。X線胸片：胸腺影缺如()
男孩，5歲。自幼反復(fù)患呼吸道及胃腸道細(xì)菌性感染，近年來常有哮喘發(fā)作。體檢：咽充血，心臟正常，兩肺可聞明顯哮鳴音，肝、脾未及，神經(jīng)系統(tǒng)正常，測(cè)IgG8g/L(80Omg/dl)，IgA40mg/L(4mg/dl)，IgM12OOmg/L(12Omg/dl)，IgE0.2mg/L(O.O2mg/dl)()
男嬰，7個(gè)月。出生時(shí)接種卡介苗后引起全身反應(yīng)。近3-4個(gè)月來，感染不斷，?；践Z口瘡、上呼吸道感染及腹瀉腸炎。各項(xiàng)免疫球蛋白測(cè)定均低，OT試驗(yàn)多次陰性，E花環(huán)試驗(yàn)低于正常。X線胸片：胸腺影缺如()
女孩，9歲。自幼反復(fù)發(fā)作鼻竇炎、中耳炎，2歲后步態(tài)異常，語音不清，智力較差。體檢見兩側(cè)耳郭及頸部有毛細(xì)血管擴(kuò)張。PPD試驗(yàn)陰性，E花環(huán)形成率低，免疫球蛋白測(cè)定均低于正常()
男孩，11歲。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥樣瀉，2年前己證實(shí)有支氣管擴(kuò)張。扁桃體大小正常。血清免疫球蛋白400Omg/L(40Omg/dl)，以IgG降低最明顯。PPD試驗(yàn)陰性，PHA反應(yīng)低下，E花環(huán)形成減少()

A．重癥SCID
B．細(xì)胞免疫缺陷病
C．選擇性IgA缺陷
D．共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
E．常見變異型免疫缺陷病(CVID)

4.名詞解釋Gilbert綜合征