A.隱襲起病,逐漸進(jìn)展,男性多于女性
B.病理改變?yōu)橹車窠?jīng)對稱性節(jié)段性脫髓鞘和/或軸索變性,某些部位可見有"洋蔥樣"改變
C.CMT1型發(fā)病年齡較早,CMT2型發(fā)病年齡較晚
D.表現(xiàn)為雙下肢痙攣性癱瘓
E.雙下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮呈倒香擯酒瓶狀,(或)稱為"鶴腿"
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A.四肢的肌肉萎縮
B.下肢呈內(nèi)收痙攣,呈現(xiàn)剪刀步態(tài)和馬蹄內(nèi)翻足
C.表現(xiàn)為雙側(cè)痙攣性癱瘓
D.雙下肢肌無力,伴足下垂
E.雙下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮呈倒香擯酒瓶狀,或稱為"鶴腿"
A.嬰兒期出現(xiàn)的進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)
B.球結(jié)膜處的毛細(xì)血管擴(kuò)張
C.患兒極易發(fā)生呼吸道感染,并且遷延不愈
D.有伴發(fā)腫瘤的傾向
E.有骨骼畸形
A.心臟癥狀,心電圖異常
B.糖尿病或糖耐量異常
C.視神經(jīng)萎縮
D.骨骼畸形
E.白內(nèi)障
A.小腦
B.脊髓的側(cè)索和后索
C.大腦
D.腦干
E.小腦,腦干
臨床出現(xiàn)慢眼活動、腱反射減弱或癡呆通常提示是SCA亞型的哪一型()
A.SCA1
B.SCA2
C.SCA6
D.SCA7
E.SCA8
最新試題
關(guān)于Friedreich型共濟(jì)失調(diào)的描述哪項(xiàng)是不正確的()
Strumpell-Lorrain病又稱()
男患,30歲,自幼兒期行走時(shí)雙足尖著地,12歲時(shí)因內(nèi)翻馬蹄足畸形手術(shù)治療,15歲后逐漸出現(xiàn)手肌無力萎縮。肌電圖檢查提示神經(jīng)源性損害,下肢脛神經(jīng)傳導(dǎo)速度35m/s、該患者可能診斷為()
線粒體腦肌病的臨床表現(xiàn)可有()
關(guān)于遺傳性痙攣性截癱臨床表現(xiàn)錯(cuò)誤的是()
Friedreich型共濟(jì)失調(diào)臨床表現(xiàn)的首發(fā)癥狀是()
若脊髓MRI顯示脊髓變細(xì),肌電圖提示感覺傳導(dǎo)速度減慢,心電圖發(fā)現(xiàn)心室肥厚、心律失常,考慮哪種病可能性大()
Srurge-Wehersyndrome又稱()
腦面血管瘤病的表現(xiàn)包括()
首選哪種藥物治療()