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單項選擇題患兒男，2歲，因“外傷后右肘關節(jié)腫脹3d”來診。既往偶有皮下淤斑史，無明確血友病家族史。查體：皮膚無出血點；右肘關節(jié)明顯腫脹，局部皮膚無淤斑；肝、脾不大。實驗室檢查：Hb105g/L，RBC3.4×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT130×10⁹/L；APTT延長，PT正常。關于血友病的臨床診斷，敘述錯誤的是（）

A.無血友病家族史可排除血友病A/B的診斷
B.30%的血友病患兒是由于基因突變引起的，可以問不出家族史
C.部分凝血活酶時間（APTT）延長是血友病A/B篩查的重要線索
D.部分凝血活酶時間（APTT）延長而血漿凝血酶原時間（PT）正常是血友病A/B的典型表現(xiàn)
E.血友病A/B患兒，出血時間（BT）、凝血酶時間（TT）均正常

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1.單項選擇題患兒男，2歲，因“外傷后右肘關節(jié)腫脹3d”來診。既往偶有皮下淤斑史，無明確血友病家族史。查體：皮膚無出血點；右肘關節(jié)明顯腫脹，局部皮膚無淤斑；肝、脾不大。實驗室檢查：Hb105g/L，RBC3.4×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT130×10⁹/L；APTT延長，PT正常。不適當?shù)脑\斷措施是（）

A.凝血四項檢查
B.簡易凝血活酶生成糾正試驗
C.血漿FⅧ：C/血漿FⅨ：C檢測
D.血漿vWF：Ag檢測
E.骨髓穿刺做細胞涂片檢查

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2.單項選擇題患兒女，10個月，因“面色蒼白，精神、食欲差2個月”來診。人工（羊奶）喂養(yǎng)，未添加輔食。查體：面色蒼白，瞼結膜蒼白；心前區(qū)可聞及Ⅱ/Ⅵ級柔和收縮期雜音，肝肋下2cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：Hb75g/L，RBC2.2×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT110×10⁹/L，網(wǎng)織紅細胞0.01。診斷首先應考慮為（）

A.營養(yǎng)性缺鐵性貧血
B.營養(yǎng)性巨幼細胞貧血
C.珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）
D.再生障礙性貧血
E.溶血性貧血

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3.單項選擇題患兒女，10個月，因“面色蒼白，精神、食欲差2個月”來診。人工（羊奶）喂養(yǎng)，未添加輔食。查體：面色蒼白，瞼結膜蒼白；心前區(qū)可聞及Ⅱ/Ⅵ級柔和收縮期雜音，肝肋下2cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：Hb75g/L，RBC2.2×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT110×10⁹/L，網(wǎng)織紅細胞0.01?；純焊?、脾輕度增大的原因，應首先考慮為（）

A.病毒性肝炎
B.TORCH感染
C.髓外造血
D.慢性心功能不全
E.先天性代謝疾病

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4.單項選擇題患兒女，10個月，因“面色蒼白，精神、食欲差2個月”來診。人工（羊奶）喂養(yǎng)，未添加輔食。查體：面色蒼白，瞼結膜蒼白；心前區(qū)可聞及Ⅱ/Ⅵ級柔和收縮期雜音，肝肋下2cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：Hb75g/L，RBC2.2×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT110×10⁹/L，網(wǎng)織紅細胞0.01。患兒外周血形態(tài)學檢查結果應該是（）

A.MCV（fl）80～94，MCH（pg）28～32，MCHC（g/L）320～380
B.MCV（fl）80～98，MCH（pg）28～36，MCHC（g/L）320～400
C.MCV（fl）＞94，MCH（pg）＞32，MCHC（g/L）320～360
D.MCV（fl）＜80，MCH（pg）＜28，MCHC（g/L）320～360
E.MCV（fl）＜80，MCH（pg）＜28，MCHC（g/L）＜320

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5.單項選擇題患兒女，10個月，因“面色蒼白，精神、食欲差2個月”來診。人工（羊奶）喂養(yǎng)，未添加輔食。查體：面色蒼白，瞼結膜蒼白；心前區(qū)可聞及Ⅱ/Ⅵ級柔和收縮期雜音，肝肋下2cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：Hb75g/L，RBC2.2×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT110×10⁹/L，網(wǎng)織紅細胞0.01。下列檢查結果中最有助于患兒臨床診斷的是（）

A.外周血出現(xiàn)有核紅細胞
B.骨髓中各期幼紅細胞比例減少
C.骨髓中原始紅細胞比例增高
D.骨髓中幼紅細胞呈巨幼變
E.血清LDH增高

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