A.生后一經(jīng)確診,立即開始飲食控制
B.治療需持續(xù)終生
C.每日允許攝取少量苯丙氨酸(30mg/kg)
D.需定期觀察血清苯丙氨酸水平,并作飲食調整
E.一般應維持至青春期后
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A.45XX-14+t(14q21q),復發(fā)危險率為10%~15%
B.45XX-14-21+t(14q21q),復發(fā)危險率為30%%~40%
C.45XX-14-21+t(14q21q),復發(fā)危險率為10%~15%
D.45XX-14+t(14q21q),復發(fā)危險率為30%~40%
E.46XX-14-21+t(14q21q),復發(fā)危險率為10%~5%
A.11~12歲
B.確診后即用
C.出生后盡早
D.達成年期
E.任何年齡均可
A.每日按50~80mg/kg苯丙氨酸攝入
B.每日按10~20mg/kg苯丙氨酸攝入
C.攝入的飲食中不應該含有苯丙氨酸
D.每日按30~50mg/kg苯丙氨酸攝入
E.每日苯丙氨酸攝入量不超過100mg/kg
A.血苯丙氨酸大于1200μmol/L
B.血苯丙氨酸大于1200μmol/L,排除四氫生物蝶呤缺乏
C.有四氫生物蝶呤缺乏
D.有智力落后,血苯丙氨酸小于1200μmol/L
E.空腹血糖升高
A.高苯丙氨酸血癥
B.苯丙氨酸羥化酶
C.三磷酸鳥苷環(huán)化水解酶
D.6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶
E.苯丙氨酸水解酶
最新試題
表現(xiàn)為嘔吐的疾病有()
診斷考慮的疾病有(提示實驗室檢查:Hb80g/L;TBil972μmol/L,DBil655μmol/L,ALT51U/L,Alb22g/L;尿蛋白(++),尿膽原(+),尿淀粉酶正常。腹部X線透視:結腸少量積氣,未見液平,無膈下游離氣體。腹部B型超聲:慢性肝病,肝硬化少量腹腔積液。)()
此時進一步處理包括()
對該患者最常用的飲食治療是()
此時應優(yōu)先采取的檢查包括(提示入院第2天患兒黃疸無好轉。Coomb試驗(-),血清甲、丙、丁、戊、庚型肝炎病毒抗體(-)。)()
最可能的診斷是()
若患兒持續(xù)有惡心、煩躁不安,需緊急做的處理包括()
目前應主要考慮的診斷有(提示血氨297.4μmol/L;血細菌培養(yǎng)(-);尿GC-MS分析:大量乳酸、3-羥基丁酸、甲基丙二酸、3-羥基戊酸、甲基枸櫞酸)()
該病的特異性檢查是()
此時應首先進行的檢查包括()