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單項(xiàng)選擇題患兒，男，2個(gè)月。自出生后反復(fù)患病毒性肺炎，在新生兒期曾多次抽搐，目前又因鵝口瘡來(lái)院診療。查體：眼距寬，人中短，兩耳位置低，心前區(qū)3～4肋間可聽到粗糙的全收縮期雜音。在下列檢查中哪一項(xiàng)不會(huì)在此病患兒出現(xiàn)（）

A.末梢血淋巴細(xì)胞<1.2×10⁹/L
B.植物血凝素試驗(yàn)陰性
C.胸部X線檢查胸腺發(fā)育不良
D.結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性
E.血清抗體水平很低或缺如

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1.單項(xiàng)選擇題患兒，男，2個(gè)月。自出生后反復(fù)患病毒性肺炎，在新生兒期曾多次抽搐，目前又因鵝口瘡來(lái)院診療。查體：眼距寬，人中短，兩耳位置低，心前區(qū)3～4肋間可聽到粗糙的全收縮期雜音。下列哪項(xiàng)治療手段是錯(cuò)誤的（）

A.可給予抗病毒和抗真菌藥物
B.可輸入新鮮血
C.新生兒期可用鈣劑與維生素D
D.新生兒期還可使用甲狀旁腺激素
E.胎兒胸腺移植

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2.單項(xiàng)選擇題10個(gè)月男嬰，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無(wú)異常，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見胸腺影；WBC15×10⁹/L，中性粒細(xì)胞0.79，淋巴細(xì)胞0.21；NBT陽(yáng)性細(xì)胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。首先考慮的診斷是（）

A.胸腺發(fā)育不全
B.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
C.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
D.聯(lián)合免疫缺陷病
E.慢性肉芽腫病

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3.單項(xiàng)選擇題10個(gè)月男嬰，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無(wú)異常，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見胸腺影；WBC15×10⁹/L，中性粒細(xì)胞0.79，淋巴細(xì)胞0.21；NBT陽(yáng)性細(xì)胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。該病例家族史的特點(diǎn)是（）

A.其父系中男性可能有類似發(fā)病者
B.其父系中女性可能有類似發(fā)病者
C.其母系中男性可能有類似發(fā)病者
D.其母系中女性可能有類似發(fā)病者
E.其家族中可能有類似發(fā)病者，無(wú)性別差異

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4.單項(xiàng)選擇題10個(gè)月男嬰，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無(wú)異常，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見胸腺影；WBC15×10⁹/L，中性粒細(xì)胞0.79，淋巴細(xì)胞0.21；NBT陽(yáng)性細(xì)胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。確診該病的基因突變位點(diǎn)是（）

A.CYBB
B.CYBA
C.Btk
D.CD40
E.CD40L

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5.單項(xiàng)選擇題10個(gè)月男嬰，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無(wú)異常，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見胸腺影；WBC15×10⁹/L，中性粒細(xì)胞0.79，淋巴細(xì)胞0.21；NBT陽(yáng)性細(xì)胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。治療該病首選的最安全方法是（）

A.靜脈注射丙種球蛋白替代治療
B.酶替代治療
C.細(xì)胞因子治療
D.干細(xì)胞移植
E.骨髓移植

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