多項選擇題5歲男孩,因反復全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核",抗結核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。確診該病的基因突變位點是()
A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.ATM
E.CYBA
F.NCF1
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1.多項選擇題5歲男孩,因反復全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核",抗結核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。最有效的根治方法是()
A.白細胞介素-2
B.粒細胞集落刺激因子
C.輸注新鮮中性粒細胞
D.骨髓移植
E.靜脈注射丙種球蛋白
F.基因治療
2.單項選擇題5歲男孩,因反復全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核",抗結核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。最可能的診斷是()
A.黏附分子缺陷?、裥?br />
B.黏附分子缺陷病Ⅱ型
C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.非X連鎖慢性肉芽腫病
E.聯合免疫缺陷病
F.X連鎖無丙種球蛋白血癥
3.單項選擇題5歲男孩,因反復全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核",抗結核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。引起該病最常見的致病菌為()
A.金黃色葡萄球菌
B.腦膜炎球菌
C.分枝桿菌
D.肺炎鏈球菌
E.不動桿菌
F.白色念珠菌
4.單項選擇題5歲男孩,因反復全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核",抗結核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。為預防感染可長期使用()
A.甲硝唑
B.干擾素和復方新諾明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯達唑
F.轉移因子
5.多項選擇題5歲男孩,因反復全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核",抗結核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。下列哪些檢查有助于診斷()
A.四唑氮藍試驗
B.化學發(fā)光試驗
C.中性粒細胞殺菌功能試驗
D.骨髓穿刺
E.氧化酶活性測定
F.免疫球蛋白測定