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多項選擇題患兒男，1d。孕38周剖宮產(chǎn)出生。出生后2h出現(xiàn)口唇發(fā)紺。超聲心動圖：TGA/IVS，卵圓孔未閉，直徑0.3cm，PDA0.2cm。目前患兒呼吸平穩(wěn)，HR146次/min，BP70/40mmHg。合理的措施包括（提示患兒已轉運至?？漆t(yī)院，但發(fā)紺較前加重，經(jīng)皮氧飽和度（SpO）70%，HR160次/min，R45次/min，BP65/40mmHg。聽診雙肺呼吸音清，胸骨左緣第2肋間Ⅰ/Ⅵ級連續(xù)性雜音。肝肋下0.5cm，質軟。）（）

A.血氣分析
B.靜脈應用多巴胺維持
C.靜脈應用腎上腺素維持
D.鼻導管吸氧
E.面罩吸氧
F.頭罩吸氧
G.靜脈應用前列腺素維持

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1.多項選擇題患兒女，2歲，出生后即有發(fā)紺，生長發(fā)育差。查體：中央性發(fā)紺。胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，杵狀指（趾）。術后并發(fā)癥有（）

A.右心室流出道梗阻
B.左心室流出道梗阻
C.殘余室間隔缺損
D.完全性房室傳導阻滯
E.低心排血量綜合征
F.肺動脈高壓危象

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2.單項選擇題患兒女，2歲，出生后即有發(fā)紺，生長發(fā)育差。查體：中央性發(fā)紺。胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，杵狀指（趾）。最佳處理是（提示心臟彩色超聲/心血管造影：房室連接不一致，右心室雙出口，肺動脈瓣狹窄，左、右肺動脈以及左、右心室發(fā)育可。）（）

A.ASO術
B.單心室修補
C.B-T術
D.Rastelli術
E.心內(nèi)隧道修補術
F.Double-Switch術

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3.多項選擇題患兒女，2歲，出生后即有發(fā)紺，生長發(fā)育差。查體：中央性發(fā)紺。胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，杵狀指（趾）。為明確診斷應檢查的項目包括（）

A.胸部X線片
B.心電圖
C.心臟彩色超聲
D.心血管造影
E.CT
F.MRI

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4.多項選擇題患兒男，出生后19d，因氣促、哭鬧后發(fā)紺11d來診?；純合底阍马槷a(chǎn)兒，出生體重4.2kg。出生后8d喂奶時出現(xiàn)哭鬧、煩躁、口唇發(fā)紺，嚴重時全身發(fā)紺，四肢冰冷，呼吸費力、氣促。體檢時發(fā)現(xiàn)有心臟雜音。在外院行心臟彩色多普勒超聲檢查：主動脈縮窄、動脈導管未閉、肺動脈高壓。血氧飽和度監(jiān)測：差異性青紫，上肢血壓高于下肢血壓。經(jīng)在外院治療后癥狀緩解。但于4d前癥狀再次出現(xiàn)，并且呼吸費力、發(fā)紺加重不能緩解，在當?shù)蒯t(yī)院予氣管插管機械輔助呼吸治療，同時經(jīng)強心、利尿、擴血管治療后癥狀減輕。查體：R37℃，HR130次/min，R40次/min，BP76/46mmHg，體重4.1kg。意識清楚，反應好，鎮(zhèn)靜狀態(tài)。氣管插管，機械輔助呼吸。唇周輕度發(fā)紺，皮膚無黃染，全身淺表淋巴結未及腫大。胸廓無畸形，雙肺呼吸音粗，右肺底可聞及少許細濕啰音。心前區(qū)飽滿，心尖搏動局限，位于左鎖骨中線上第5肋間。未觸及震顫，無心包摩擦感。HR130次/min，律齊，P2>A2，胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級連續(xù)性粗糙雜音。腹軟，無壓痛，肝肋下3cm。四肢關節(jié)無紅腫。雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。目前主要診斷是（提示心臟CT：升主動脈直徑2.5mm，主動脈弓及降部縮窄，最窄處2.5mm，跨窄壓差90mmHg，縮窄長度12.1mm。動脈導管未閉，大小6mm；雙上肺斑片狀影。心臟B型超聲：右心室增大，31.4mm×23.0mm，左心室發(fā)育不良，10.2mm×21.8mm；左心室流出道狹窄，內(nèi)徑5.7mm，跨窄壓差19mmHg；室間隔中斷，左向右分流，大小5.7mm，跨隔壓差53mmHg。主肺動脈增寬，主動脈發(fā)育細小，主動脈弓及降部扭曲、縮窄，跨窄壓差90mmHg。動脈導管未閉，大小5.7mm，呈雙期雙向分流。）（）

A.左心發(fā)育不良綜合征
B.室間隔缺損
C.主動脈弓發(fā)育不良并主動脈縮窄
D.動脈導管未閉
E.右心室發(fā)育不良
F.新生兒肺炎

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5.多項選擇題患兒男，出生后19d，因氣促、哭鬧后發(fā)紺11d來診?；純合底阍马槷a(chǎn)兒，出生體重4.2kg。出生后8d喂奶時出現(xiàn)哭鬧、煩躁、口唇發(fā)紺，嚴重時全身發(fā)紺，四肢冰冷，呼吸費力、氣促。體檢時發(fā)現(xiàn)有心臟雜音。在外院行心臟彩色多普勒超聲檢查：主動脈縮窄、動脈導管未閉、肺動脈高壓。血氧飽和度監(jiān)測：差異性青紫，上肢血壓高于下肢血壓。經(jīng)在外院治療后癥狀緩解。但于4d前癥狀再次出現(xiàn)，并且呼吸費力、發(fā)紺加重不能緩解，在當?shù)蒯t(yī)院予氣管插管機械輔助呼吸治療，同時經(jīng)強心、利尿、擴血管治療后癥狀減輕。查體：R37℃，HR130次/min，R40次/min，BP76/46mmHg，體重4.1kg。意識清楚，反應好，鎮(zhèn)靜狀態(tài)。氣管插管，機械輔助呼吸。唇周輕度發(fā)紺，皮膚無黃染，全身淺表淋巴結未及腫大。胸廓無畸形，雙肺呼吸音粗，右肺底可聞及少許細濕啰音。心前區(qū)飽滿，心尖搏動局限，位于左鎖骨中線上第5肋間。未觸及震顫，無心包摩擦感。HR130次/min，律齊，P2>A2，胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級連續(xù)性粗糙雜音。腹軟，無壓痛，肝肋下3cm。四肢關節(jié)無紅腫。雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。根據(jù)目前的診斷，以下處理正確的有（）

A.提高吸入氧濃度，改善缺氧
B.吸入空氣氧濃度
C.靜脈持續(xù)注入前列腺素，保持動脈導管開放
D.靜脈注射5%碳酸氫鈉溶液迅速糾正代謝性酸中毒
E.過度通氣
F.病情穩(wěn)定后盡快行NorwoodI期手術

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