單項(xiàng)選擇題患兒一旦確診苯丙酮尿癥,應(yīng)盡早進(jìn)行飲食控制,下列哪項(xiàng)正確()。
A.立即給予高苯丙氨酸飲食
B.立即予低苯丙氨酸飲食
C.添加輔食以雞蛋、豆類等高蛋白質(zhì)食物為主
D.飲食控制應(yīng)維持終生
E.超過(guò)1歲以后開(kāi)始飲食控制
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1.單項(xiàng)選擇題尿三氯化鐵實(shí)驗(yàn)中尿樣呈現(xiàn)哪種顏色提示尿中苯丙氨酸濃度增高()。
A.紅色
B.黃色
C.綠色
D.白色
E.黑色
2.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥臨床表現(xiàn)最突出的是()。
A.行為異常
B.智能發(fā)育落后
C.皮膚和虹膜色淺
D.尿及汗液呈鼠尿樣臭味
E.肌張力減低
3.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥的患兒一般于何時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)癥狀()。
A.出生時(shí)即有癥狀
B.出生3~6個(gè)月
C.出生6~9個(gè)月
D.1歲時(shí)
E.出生2個(gè)月
4.單項(xiàng)選擇題典型苯丙酮尿癥的病因是由于患兒肝細(xì)胞缺乏()。
A.葡萄糖-6-磷酸酶
B.苯丙氨酸氫化酶
C.四氧生物喋呤
D.淀粉酶
E.機(jī)制尚不明確
5.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿病的遺傳形式是()。
A.常染色體隱性遺傳
B.常染色體顯性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.X連鎖不完全顯性遺傳
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苯丙酮尿癥患者盡早開(kāi)始治療,主要是為了預(yù)防()。
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