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單項(xiàng)選擇題女孩，12歲，4個(gè)月前開始雙眼先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)，下午癥狀重于上午，未特殊治療而自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，近2天出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音低微為較快地使病情緩解、穩(wěn)定，最好的方法是（）

A.靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素
B.胸腺切除
C.靜脈注射丙種球蛋白
D.反復(fù)肌內(nèi)注射新斯的明
E.靜脈注射環(huán)磷酰胺

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1.單項(xiàng)選擇題患兒，男，7個(gè)月，因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無(wú)明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無(wú)家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無(wú)遺傳病史記載。查體：T36．3℃，眼距增寬明顯，前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。該病主要為（）

A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳（65～67共用題干）

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2.單項(xiàng)選擇題患兒，男，7個(gè)月，因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無(wú)明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無(wú)家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無(wú)遺傳病史記載。查體：T36．3℃，眼距增寬明顯，前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。該患兒最可能的診斷為（）

A.腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
B.結(jié)節(jié)性硬化癥
C.苯丙酮尿癥
D.Sturge-Weber綜合征
E.神經(jīng)纖維瘤?、裥?/p>

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3.單項(xiàng)選擇題患兒，男，7個(gè)月，因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無(wú)明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無(wú)家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無(wú)遺傳病史記載。查體：T36．3℃，眼距增寬明顯，前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。對(duì)診斷最有意義的檢查是（）

A.腦干聽覺誘發(fā)電位異常
B.頭顱CT側(cè)腦室旁散在鈣化灶
C.MRI示雙側(cè)腦室周圍對(duì)稱性蝶翼狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)
D.白細(xì)胞ASA活性增高
E.腦脊液堿性髓鞘蛋白陽(yáng)性

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4.單項(xiàng)選擇題患兒，男，4歲8個(gè)月，因發(fā)熱2天，左上下肢癱瘓1天入院。2天前無(wú)明顯誘因發(fā)熱，體溫40．3℃，伴頭痛、嘔吐2次，為胃內(nèi)容物，非噴射性，于外院輸液對(duì)癥治療，體溫降至正常。入院前1天，患兒出現(xiàn)左側(cè)上下肢無(wú)力，不能站立，無(wú)發(fā)熱及抽搐。查體：雙下肢對(duì)稱分布針尖大小紫紅色皮疹，不高出皮面，壓之不退色，左上下肢肌力4級(jí)，右上下肢肌力5級(jí)，四肢痛溫覺存在。該患兒的初步診斷是（）

A.過(guò)敏性紫癜
B.過(guò)敏性紫癜、小兒偏癱
C.小兒偏癱
D.血小板減少性紫癜
E.血小板減少性紫癜、小兒偏癱

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5.單項(xiàng)選擇題患兒，男，4歲8個(gè)月，因發(fā)熱2天，左上下肢癱瘓1天入院。2天前無(wú)明顯誘因發(fā)熱，體溫40．3℃，伴頭痛、嘔吐2次，為胃內(nèi)容物，非噴射性，于外院輸液對(duì)癥治療，體溫降至正常。入院前1天，患兒出現(xiàn)左側(cè)上下肢無(wú)力，不能站立，無(wú)發(fā)熱及抽搐。查體：雙下肢對(duì)稱分布針尖大小紫紅色皮疹，不高出皮面，壓之不退色，左上下肢肌力4級(jí)，右上下肢肌力5級(jí)，四肢痛溫覺存在。入院后最需要進(jìn)行的檢查為（）

A.腦電圖
B.肌電圖
C.神經(jīng)傳導(dǎo)速度
D.頭顱MRI
E.體感誘發(fā)電位

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