患兒男，3個月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結(jié)婚。
為明確診斷，下一步最需要的實驗室檢查是（）
A.用流式細胞儀檢測T細胞CD40L表達水平
B.檢測外周血中B淋巴細胞水平
C.檢測血清IgG亞類水平
D.四唑氮藍試驗
E.Btk基因突變分析
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患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動于5～30×109/L。常患感冒，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
本病的根治手段是（）
A.脾臟切除
B.靜脈注射免疫球蛋白
C.廣譜抗生素治療
D.免疫重建
E.輸注血小板
患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動于5～30×109/L。?；几忻埃s每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
其病因是（）
A.Btk基因突變
B.血小板抗體產(chǎn)生
C.WASP基因突變
D.染色體畸變
E.γc基因突變
患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動于5～30×109/L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
以下哪項實驗室特征具有診斷價值（）
A.抗核抗體陽性
B.血小板體積減小
C.骨髓巨核細胞減少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
A.基本正常
B.選擇性IgA缺陷病
C.白細胞黏附分子缺陷
D.繼發(fā)性免疫缺陷病
E.胸腺發(fā)育不良
A.川崎病
B.幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
C.傳染性單核細胞增多癥
D.麻疹
E.咽結(jié)合膜熱
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主要針對多糖抗原產(chǎn)生的抗體成分是（）
原發(fā)性補體缺陷和以下哪種疾病發(fā)病相關(guān)（）
原發(fā)性免疫缺陷病患兒最易發(fā)生感染的部位是（）
全部免疫活性細胞均來源于（）
川崎病血清中常存在的自身抗體是（）
川崎病本質(zhì)上是（）
以下哪種疾病一般不采用靜脈注射免疫球蛋白替代治療（）
根據(jù)抗體產(chǎn)生的原理，以下正確的是（）
疑診原發(fā)性免疫缺陷病時，處理正確的是（）
下列不是川崎病常見癥狀的是（）