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單項選擇題男性，61歲，一個月以來厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗：血紅蛋白80g／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞5％；紅細(xì)胞脆性試驗輕度增加；尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性，尿潛血檢查陰性，血清總膽紅素76．15μmol／L，ALT<40U。擬診為溶血性貧血假如患者出現(xiàn)醬油樣尿，高鐵血紅蛋白還原試驗及熒光點試驗（+），可能的診斷是（）

A.珠蛋白生成障礙性貧血
B.PK酶缺乏癥
C.不穩(wěn)定血紅蛋白病
D.PNH
E.G-6-PD缺乏癥

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1.單項選擇題男性，61歲，一個月以來厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗：血紅蛋白80g／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞5％；紅細(xì)胞脆性試驗輕度增加；尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性，尿潛血檢查陰性，血清總膽紅素76．15μmol／L，ALT<40U。擬診為溶血性貧血為明確溶血病因，宜首選下列哪項實驗室檢查（）

A.Coombs試驗
B.Ham試驗
C.自身溶血試驗
D.血紅蛋白電泳
E.高鐵血紅蛋白還原實驗

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2.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液。全溶為46％氯化鈉溶液本例溶血性貧血發(fā)病機制為（）

A.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷
B.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷
C.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生

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3.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液。全溶為46％氯化鈉溶液屬于上述發(fā)病機制的溶血性貧血是（）

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.G-6-PD缺乏癥
C.珠蛋白生成障礙性貧血
D.PNH
E.高鐵血紅蛋白血癥

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4.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液。全溶為46％氯化鈉溶液如果本例診斷為上題中的疾病，關(guān)于該疾病的正確敘述是（）

A.為常染色體隱性遺傳性疾病
B.自身溶血試驗溶血>5％，加ATP不能減輕溶血
C.紅細(xì)胞滲透脆性試驗示脆性增加，紅細(xì)胞壽命縮短
D.可分為水腫細(xì)胞型，干細(xì)胞型和其他型
E.病變來源于造血干細(xì)胞的突變，是一種克隆病

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5.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液。全溶為46％氯化鈉溶液下列各項檢查對診斷該病都較有價值，需除外（）

A.外周血涂片檢查
B.紅細(xì)胞直徑測定
C.紅細(xì)胞厚度測定
D.骨髓涂片檢查
E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗

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