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單項選擇題8個月女嬰，新生兒期曾患肺炎，3個月時曾患化膿性腦膜炎，此后反復(fù)呼吸道感染，曾化驗白細胞、血紅蛋白、血小板計數(shù)均正常，植物血凝素皮試反應(yīng)陽性。為進一步明確診斷，哪項檢查最有幫助（）

A.攝胸部正位片
B.淋巴細胞轉(zhuǎn)化實驗
C.T淋巴細胞計數(shù)
D.骨髓檢查
E.血清免疫球蛋白測定

1.單項選擇題1歲患兒，因語言、運動發(fā)育落后就診。查體：身長65cm，表情呆滯，皮膚粗糙，眼瞼腫，舌大且厚，伸出口外，心率86次／分，心音較低，腹膨隆，四肢粗短。首先應(yīng)進行的檢查是（）

A.尿三氯化鐵試驗
B.T3、T4、TSH測定
C.血糖測定
D.頭顱CT
E.心電圖檢查

2.單項選擇題一足月新生兒，出生體重4250g。出生后第3天出現(xiàn)黃疸，至第3周末仍未退黃。少哭，多睡、腹脹、便秘。測血清TSH30μU／ml。最可能診斷為（）

A.新生兒生理性黃疸
B.新生兒溶血病
C.新生兒肝炎綜合征
D.先天性巨結(jié)腸
E.先天性甲狀腺功能減低癥

3.單項選擇題1歲小兒，仍不會坐、立，不能認識熟人和陌生人，平素多動，曾有驚厥2次，尿有鼠尿臭味。查體：皮膚白，頭發(fā)淺黃，肌張力稍高，腱反射活躍。為明確診斷，首先應(yīng)進行的檢查是（）

A.血糖測定
B.心電圖
C.尿三氯化鐵試驗
D.頭顱CT
E.24小時腦電圖監(jiān)測

4.單項選擇題治療苯丙酮尿癥時低苯丙氨酸飲食的執(zhí)行應(yīng)（）

A.每日應(yīng)按30～50mg／kg苯丙氨酸攝入
B.每日應(yīng)按10～20mg／kg苯丙氨酸攝入
C.攝入的食物中應(yīng)不含苯丙氨酸
D.每日應(yīng)按50～80mg／kg苯丙氨酸攝入
E.每日苯丙氨酸攝入量不超過100mg／kg

5.單項選擇題典型苯丙酮尿癥患者日后的智能水平取決于（）

A.是否執(zhí)行無苯丙氨酸飲食
B.是否進行強化教育
C.治療開始的早晚和飲食控制是否嚴格
D.是否應(yīng)用藥物四氫生物蝶呤
E.治療開始的早晚、飲食控制是否嚴格和療程足夠

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