單項(xiàng)選擇題患兒足月順產(chǎn)。母乳喂養(yǎng)。出生后第3天出現(xiàn)黃疸,漸加重,食欲不佳,伴有嘔吐,大便稀、次數(shù)多。肝脾腫大。眼科檢查兩眼有白內(nèi)障。驚厥數(shù)次,驚厥時(shí)抽血測(cè)血糖為1.5mmol/L,Paigen細(xì)菌噬菌體形成細(xì)菌生長(zhǎng)環(huán)。其診斷可能性最大的是()

A.半乳糖血癥
B.肝糖原累積癥
C.粘多糖病
D.苯丙酮尿癥
E.同型胱氨酸血癥


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1.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃宰钤绯霈F(xiàn)的臨床癥狀一般為()

A.腎小管性酸中毒
B.角膜K-F環(huán)
C.肝臟損害
D.神經(jīng)精神損害
E.溶血性貧血

3.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃阅壳白畛S玫乃幬锸?)

A.青霉胺
B.鹽酸三乙撐四胺
C.硫酸鋅
D.左旋多巴
E.安坦

4.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煼桨钢?,下列哪點(diǎn)是最主要的措施()

A.應(yīng)少食含銅食物如堅(jiān)果、海味貝類(lèi)、巧克力、蘑菇
B.進(jìn)餐時(shí)同服亞硫化鉀,可減少銅的吸收
C.應(yīng)用青霉胺(D—Penicillamine)每日20mg/kg
D.病程中補(bǔ)充維生素B和硫酸鋅
E.三乙烯丁胺每日1200mg

5.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)表現(xiàn)在新生兒期即可使醫(yī)師疑及先天性卵巢發(fā)育不全綜合征()

A.極低出生體重
B.手和/或足背水腫
C.特殊面容
D.母親高齡
E.肢體畸形