單項(xiàng)選擇題患者男，47歲，以肢體不自主扭動(dòng)17年伴精神和智能衰退4年入院。查體：定向力差，言語不連貫，智商低于正常。全身不自主活動(dòng)，擠眉弄眼，扮鬼臉，雙上肢不自主地扭動(dòng)，聳肩扭頸，四肢肌力、肌張力正常，腱反射等叩，病理征陰性。患者家族中每代均有類似臨床表現(xiàn)的患者。本病確診須依靠（）

A.臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)異常、精神障礙和癡呆
B.EEG特征性改變
C.顱腦CT、MRI
D.基因診斷
E.病理檢查


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1.單項(xiàng)選擇題患者男，47歲，以肢體不自主扭動(dòng)17年伴精神和智能衰退4年入院。查體：定向力差，言語不連貫，智商低于正常。全身不自主活動(dòng)，擠眉弄眼，扮鬼臉，雙上肢不自主地扭動(dòng)，聳肩扭頸，四肢肌力、肌張力正常，腱反射等叩，病理征陰性?；颊呒易逯忻看蓄愃婆R床表現(xiàn)的患者。患者下列檢查結(jié)果不會(huì)出現(xiàn)的是（）

A.顱腦CT、MRI示大腦皮質(zhì)和尾狀核萎縮
B.腦電圖示彌漫性異常
C.病理檢查見紋狀體神經(jīng)細(xì)胞脫失，尤以小神經(jīng)細(xì)胞脫失明顯
D.額葉皮質(zhì)神經(jīng)元可見有核內(nèi)包涵體
E.腦內(nèi)生化檢查示GABA、Ach及其合成酶明顯增強(qiáng)，DA含量正?；驕p低