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單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無出血點(diǎn)，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT160×10⁹/L。為明確診斷，必須進(jìn)行的檢查是（）

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)
B.凝血四項(xiàng)
C.血清鐵蛋白
D.血紅蛋白電泳
E.鼻竇CT（冠狀位＋水平位）

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1.單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無出血點(diǎn)，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT160×10⁹/L。不符合血管性血友病（vWD）診斷的檢查結(jié)果是（）

A.阿司匹林耐量試驗(yàn)（＋）
B.血小板黏附率降低
C.FⅧ：C降低
D.FIX：C降低
E.vWF：Ag降低

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2.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲，因“外傷后右肘關(guān)節(jié)腫脹3d”來診。既往偶有皮下淤斑史，無明確血友病家族史。查體：皮膚無出血點(diǎn)；右肘關(guān)節(jié)明顯腫脹，局部皮膚無淤斑；肝、脾不大。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb105g/L，RBC3.4×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT130×10⁹/L；APTT延長(zhǎng)，PT正常。錯(cuò)誤的處理措施是（）

A.輸注凝血因子Ⅷ濃縮物
B.輸注基因重組人FⅧ制品
C.輸注冷沉淀血液制品
D.右側(cè)肘關(guān)節(jié)熱敷，以促進(jìn)局部血液吸收
E.禁用阿司匹林類藥物

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3.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲，因“外傷后右肘關(guān)節(jié)腫脹3d”來診。既往偶有皮下淤斑史，無明確血友病家族史。查體：皮膚無出血點(diǎn)；右肘關(guān)節(jié)明顯腫脹，局部皮膚無淤斑；肝、脾不大。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb105g/L，RBC3.4×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT130×10⁹/L；APTT延長(zhǎng)，PT正常。診斷首先應(yīng)考慮（）

A.晚發(fā)性維生素K依賴因子缺乏癥
B.血友病A/B
C.血小板無力癥
D.維生素C缺乏癥
E.鼠藥中毒

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4.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲，因“外傷后右肘關(guān)節(jié)腫脹3d”來診。既往偶有皮下淤斑史，無明確血友病家族史。查體：皮膚無出血點(diǎn)；右肘關(guān)節(jié)明顯腫脹，局部皮膚無淤斑；肝、脾不大。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb105g/L，RBC3.4×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT130×10⁹/L；APTT延長(zhǎng)，PT正常。關(guān)于血友病的臨床診斷，敘述錯(cuò)誤的是（）

A.無血友病家族史可排除血友病A/B的診斷
B.30%的血友病患兒是由于基因突變引起的，可以問不出家族史
C.部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)是血友病A/B篩查的重要線索
D.部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)而血漿凝血酶原時(shí)間（PT）正常是血友病A/B的典型表現(xiàn)
E.血友病A/B患兒，出血時(shí)間（BT）、凝血酶時(shí)間（TT）均正常

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5.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲，因“外傷后右肘關(guān)節(jié)腫脹3d”來診。既往偶有皮下淤斑史，無明確血友病家族史。查體：皮膚無出血點(diǎn)；右肘關(guān)節(jié)明顯腫脹，局部皮膚無淤斑；肝、脾不大。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb105g/L，RBC3.4×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT130×10⁹/L；APTT延長(zhǎng)，PT正常。不適當(dāng)?shù)脑\斷措施是（）

A.凝血四項(xiàng)檢查
B.簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正試驗(yàn)
C.血漿FⅧ：C/血漿FⅨ：C檢測(cè)
D.血漿vWF：Ag檢測(cè)
E.骨髓穿刺做細(xì)胞涂片檢查

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