單項選擇題患兒男，3歲，因“反復(fù)呼吸道感染2年，雙膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛1年余”來診。每年患肺炎3~4次?；颊呔司嗽缒暌蚍磸?fù)感染、敗血癥夭折。查體：生長發(fā)育落后，消瘦；淺表淋巴結(jié)觸不清楚，未見扁桃體?？紤]為X連鎖無丙種球蛋白血癥，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。X連鎖無丙種球蛋白血癥的治療，靜脈用丙種球蛋白0.4~0.5g/kg，用藥間隔時間為（）
A.3d
B.1周
C.2周
D.1個月
E.2個月
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1.單項選擇題患兒男，6個月，因“反復(fù)患肺炎、腹瀉5個月”來診。足月出生，生后接種卡介苗。查體：消瘦，卡介苗接種處仍未痊愈；肺部細濕性啰音；肝、脾輕度大。臨床治療控制感染效果不佳，給予輸血支持治療及更換抗生素治療后，第6天出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，肝、脾大明顯，肝功能異常并出現(xiàn)黃疸，迅速死亡。本例患者最可能的原發(fā)病是（）
A.先天感染
B.結(jié)核病
C.體液免疫缺陷病
D.細胞免疫缺陷病
E.肺炎
2.單項選擇題患兒男，6個月，因“反復(fù)患肺炎、腹瀉5個月”來診。足月出生，生后接種卡介苗。查體：消瘦，卡介苗接種處仍未痊愈；肺部細濕性啰音；肝、脾輕度大。臨床治療控制感染效果不佳，給予輸血支持治療及更換抗生素治療后，第6天出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，肝、脾大明顯，肝功能異常并出現(xiàn)黃疸，迅速死亡。最終引起患者死亡的直接原因最可能是（）
A.藥物過敏
B.敗血癥
C.PPD試驗
D.肝功能不全
E.移植物抗宿主病
3.單項選擇題患兒男，6個月，因“反復(fù)患肺炎、腹瀉5個月”來診。足月出生，生后接種卡介苗。查體：消瘦，卡介苗接種處仍未痊愈；肺部細濕性啰音；肝、脾輕度大。臨床治療控制感染效果不佳，給予輸血支持治療及更換抗生素治療后，第6天出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，肝、脾大明顯，肝功能異常并出現(xiàn)黃疸，迅速死亡。最有助于明確診斷的檢查是（）
A.胸部X線片
B.血清蛋白電泳
C.血清結(jié)核抗體測定
D.T淋巴細胞亞群測定
E.PPD試驗
4.多項選擇題下列缺陷導(dǎo)致的SCID與γ鏈（γc）基因突變導(dǎo)致的SCID，臨床表現(xiàn)不同的是()
A.RAG1/RAG2缺陷
B.ADA缺陷
C.Jak3缺陷
D.ZAP-70缺陷
E.PNP缺陷
5.多項選擇題關(guān)于T淋巴細胞缺陷患者的治療，敘述正確的有（）
A.預(yù)防和治療感染
B.不宜輸血或新鮮血制品，以防發(fā)生GVHD
C.若必須輸血或新鮮血制品時，應(yīng)先將血液進行X線照射，供血者應(yīng)做巨細胞病毒篩查
D.最好不做扁桃體和淋巴結(jié)切除術(shù)
E.可以做脾切除術(shù)