單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘募毙员l(fā)性肝炎的臨床特點中,下列哪點不支持()
A.血銅值極高
B.谷丙轉(zhuǎn)氨酶相對地低
C.血膽紅素值極高
D.急性溶血
E.急性腎功能不全
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1.單項選擇題下列哪項不是肝豆?fàn)詈俗冃缘膶嶒炇以\斷依據(jù)()
A.血清銅藍(lán)蛋白<200mg/kg
B.24小時尿銅>100~1000μg
C.肝組織細(xì)胞含銅>200~3000μg/g(干重)
D.血清銅氧化酶活性降低<0.1光密度
E.血清總銅增高
2.單項選擇題下列哪項表現(xiàn)在新生兒期即可使醫(yī)師疑及先天性卵巢發(fā)育不全綜合征()
A.極低出生體重
B.手和/或足背水腫
C.特殊面容
D.母親高齡
E.肢體畸形
3.單項選擇題苯丙酮尿癥患兒治療后血苯丙氨酸濃度應(yīng)維持在()
A.0.06~0.12mmol/L(1~2mg/dl)
B.0.06~0.24mmol/L(1~4mg/dl)
C.0.12~0.24mmol/L(2~4mg/dl)
D.0.12~0.48mmol/L(2~8mg/dl)
E.0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)
4.單項選擇題治療苯丙酮尿癥時低苯丙氨酸飲食的執(zhí)行應(yīng)()
A.每日應(yīng)按30~50mg/kg苯丙氨酸攝入
B.每日應(yīng)按10~20mg/kg苯丙氨酸攝入
C.攝入的食物中應(yīng)不含苯丙氨酸
D.每日應(yīng)按50~80mg/kg苯丙氨酸攝入
E.每日苯丙氨酸攝入量不超過100mg/kg
5.單項選擇題患兒1歲,生后4月發(fā)現(xiàn)智力發(fā)育落后,尿有鼠尿臭味,毛發(fā)及皮膚顏色淺,7月開始出現(xiàn)癲癇小發(fā)作,實驗室檢查確診為典型的PKU,給予低苯丙氨酸飲食,每天允許苯丙氨酸的攝入量為()
A.5~10mg/kg
B.10~20mg/kg
C.20~30mg/kg
D.30~50mg/kg
E.50~70mg/kg
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