多項選擇題患兒，3歲，生后5個月見表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有點頭彎腰樣發(fā)作，每日10次左右，2歲開始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難，現(xiàn)小兒智能明顯落后，尿有鼠臭味，尿三氯化鐵實驗出現(xiàn)綠色，初步診斷苯丙酮尿癥下列哪些癥狀與患兒的疾病有關(guān)（）

A.通貫手
B.虹膜色澤變淺
C.皮膚干燥，常有濕疹
D.毛發(fā)枯黃
E.身材矮小，四肢短
F.皮膚色澤變淺


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1.多項選擇題患兒，3歲，生后5個月見表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有點頭彎腰樣發(fā)作，每日10次左右，2歲開始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難，現(xiàn)小兒智能明顯落后，尿有鼠臭味，尿三氯化鐵實驗出現(xiàn)綠色，初步診斷苯丙酮尿癥一經(jīng)確診，應(yīng)盡早開始飲食控制，下列措施正確的是（）

A.給予低苯丙氨酸飲食
B.適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入，持續(xù)至成年
C.添加輔食應(yīng)以淀粉類、蔬菜和水果等低蛋白質(zhì)食物為主
D.原則是既保證生長發(fā)育和體能代謝的最低需要又能維持血中苯丙氨酸0.12~0.6mmol/L
E.飲食控制應(yīng)至少持續(xù)到青春期以后
F.忌用肉，蛋，豆類等高蛋白質(zhì)食物

2.單項選擇題男童，4個月。因嘔吐、皮膚濕疹、尿有鼠尿味來院就診，經(jīng)檢查確診為苯丙酮尿癥收入院。該患兒需要控制飲食，護士對其適宜的指導(dǎo)是（）

A.高蛋白飲食
B.單純母乳喂養(yǎng)
C.適當(dāng)添加輔食
D.低苯丙氨酸奶方
E.單純谷類食物喂養(yǎng)