單項(xiàng)選擇題男孩,5歲,矮小,輕度駝背,智力發(fā)育落后就診。查體:頭大,頸短,鼻梁低,唇厚舌大,表情呆板,皮膚粗糙,腹大,臍疝,肝肋下5cm,脾肋下4cm,四肢不能伸直。治療采用()
A.酶替代治療
B.保肝治療
C.脾切除
D.肝移植
E.青霉胺口服
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1.單項(xiàng)選擇題男孩,5歲,矮小,輕度駝背,智力發(fā)育落后就診。查體:頭大,頸短,鼻梁低,唇厚舌大,表情呆板,皮膚粗糙,腹大,臍疝,肝肋下5cm,脾肋下4cm,四肢不能伸直。確診該病檢查()
A.T3,T4,TSH
B.肝組織的糖原定量和酶活性測(cè)定
C.血銅藍(lán)蛋白+角膜K-F環(huán)
D.白細(xì)胞或皮膚成纖維細(xì)胞特異性的酶活性測(cè)定
E.血苯丙氨酸
2.單項(xiàng)選擇題1歲小孩,矮小,發(fā)育落后,面色蒼白,多汗,氣促,軟弱,無發(fā)紺,肝大達(dá)肋緣下6cm,質(zhì)中緣鈍,空腹血糖值為2.1mmol/L,輕度血乳酸增高,血?dú)夥治鍪舅嶂卸?。胸片示心臟明顯增大。最可能是疾病的哪種類型()
A.先天性心臟病左向右分流型
B.糖原累積癥Ⅰ型
C.黏多糖?、裥?br />
D.糖原累積癥Ⅱ型
E.心內(nèi)膜彈力纖維增生癥
3.單項(xiàng)選擇題男,10歲,血友病甲患者,反復(fù)皮下血腫,多次輸血及輸Ⅷ因子。近2周乏力,肝肋下1.5cm,皮下淤斑,淺表淋巴結(jié)無腫大,檢血ALT135U/L,HBsAg陰性。哪項(xiàng)檢查對(duì)診斷最有幫助()
A.尿三氯化鐵試驗(yàn)
B.血銅藍(lán)蛋白測(cè)定
C.24h動(dòng)態(tài)腦電圖
D.頭顱CT
E.頭顱MIR
4.單項(xiàng)選擇題男,10歲,血友病甲患者,反復(fù)皮下血腫,多次輸血及輸Ⅷ因子。近2周乏力,肝肋下1.5cm,皮下淤斑,淺表淋巴結(jié)無腫大,檢血ALT135U/L,HBsAg陰性。為了明確診斷,需要馬上請(qǐng)哪個(gè)科會(huì)診()
A.消化科
B.腎內(nèi)科
C.眼科
D.精神科
E.放射科
5.單項(xiàng)選擇題男,10歲,血友病甲患者,反復(fù)皮下血腫,多次輸血及輸Ⅷ因子。近2周乏力,肝肋下1.5cm,皮下淤斑,淺表淋巴結(jié)無腫大,檢血ALT135U/L,HBsAg陰性。首先需要做的檢查是()
A.血培養(yǎng)
B.EB病毒抗體
C.骨髓穿刺檢查
D.血清鐵蛋白測(cè)定
E.丙肝抗體檢測(cè)
最新試題
治療的目的為()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
男性患兒,瘦高個(gè),發(fā)音似女性,陰莖和睪丸小,智能稍差。懷疑為先天性睪丸發(fā)育不全綜合征,應(yīng)進(jìn)一步做下列哪項(xiàng)檢查以獲得確診()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
苯丙酮尿癥造成體內(nèi)苯丙氨酸積聚的原因是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
21-三體綜合征患兒出生時(shí)即能使醫(yī)護(hù)人員疑及本病的特征為()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
豆?fàn)詈俗冃缘呐R床特征為()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
新生兒期有下列哪項(xiàng)表現(xiàn)即可疑為先天性卵巢發(fā)育不全綜合征()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
本癥患者中哪一種氨基酸血濃度升高()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
確診的實(shí)驗(yàn)室檢查為()
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肝豆?fàn)詈俗冃栽缙趽p害的器官是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
典型苯丙酮尿癥患者日后的智能水平取決于()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題