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單項(xiàng)選擇題女嬰，4月齡。早產(chǎn)，母乳喂養(yǎng)，未添加輔食。近1個(gè)月煩躁、夜哭，慢性腹瀉。體檢見(jiàn)顱骨質(zhì)軟，枕禿；血漿無(wú)機(jī)磷酸鹽下降，尿磷增高；X線檢查干骺端臨時(shí)鈣化帶狀模糊，伴杯口狀改變。患兒出現(xiàn)該營(yíng)養(yǎng)素缺乏，不能解釋其原因的是（）。

A.生長(zhǎng)發(fā)育快
B.光照不足
C.母乳喂養(yǎng)
D.有慢性腹瀉史
E.早產(chǎn)

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1.單項(xiàng)選擇題男，13歲，因全身發(fā)紺和突然意識(shí)喪失半小時(shí)入院?；純河谏?個(gè)月發(fā)現(xiàn)雙眼瞼下垂，后逐漸出現(xiàn)嗆咳，吞咽困難。查體：脈搏128次/分，呼吸24次/分，呼吸呈嘆息樣呼吸，肺部聞及痰鳴音，四肢肌無(wú)力，腱反射消失。胸部CT：胸腺腫大，胸腺增生。該患兒適宜哪項(xiàng)營(yíng)養(yǎng)治療方案（）。

A.軟飯
B.普通膳食
C.管飼無(wú)氮膳食
D.管飼要素膳食
E.半流質(zhì)膳食

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2.單項(xiàng)選擇題男，13歲，因全身發(fā)紺和突然意識(shí)喪失半小時(shí)入院?；純河谏?個(gè)月發(fā)現(xiàn)雙眼瞼下垂，后逐漸出現(xiàn)嗆咳，吞咽困難。查體：脈搏128次/分，呼吸24次/分，呼吸呈嘆息樣呼吸，肺部聞及痰鳴音，四肢肌無(wú)力，腱反射消失。胸部CT：胸腺腫大，胸腺增生。該患兒膳食中優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)占總蛋白的比例為（）。

A.40%
B.＜10%
C.20%
D.10%
E.60%

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3.單項(xiàng)選擇題男，13歲，因全身發(fā)紺和突然意識(shí)喪失半小時(shí)入院?；純河谏?個(gè)月發(fā)現(xiàn)雙眼瞼下垂，后逐漸出現(xiàn)嗆咳，吞咽困難。查體：脈搏128次/分，呼吸24次/分，呼吸呈嘆息樣呼吸，肺部聞及痰鳴音，四肢肌無(wú)力，腱反射消失。胸部CT：胸腺腫大，胸腺增生。
下列哪項(xiàng)是該患兒出現(xiàn)上述癥狀的病因（）。

A.癲癇
B.先天性腦發(fā)育缺陷
C.神經(jīng)肌肉接頭間遞質(zhì)傳遞功能障礙
D.肺炎
E.中毒

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4.單項(xiàng)選擇題患兒，男，2歲，以怕陌生人、不愛(ài)講話就診。查體：頭發(fā)稀疏，色黃，皮膚發(fā)白，目光呆滯，表情木然，認(rèn)知能力差，神經(jīng)反射弱，體液及尿液均有較強(qiáng)的鼠臭氣味。病史：家族中無(wú)類似患者，父母均健康，非近親婚配，母親孕期無(wú)異常?；純撼錾鷷r(shí)正常，無(wú)窒息，無(wú)癲癇發(fā)生。檢驗(yàn)：血苯丙氨酸28mg/L，尿三氯化鐵、二硝基苯肼實(shí)驗(yàn)均強(qiáng)陽(yáng)性。最適宜該患兒食用下列哪種食物（）。

A.雞蛋
B.山藥
C.面粉
D.大米
E.瘦肉

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5.單項(xiàng)選擇題患兒，男，2歲，以怕陌生人、不愛(ài)講話就診。查體：頭發(fā)稀疏，色黃，皮膚發(fā)白，目光呆滯，表情木然，認(rèn)知能力差，神經(jīng)反射弱，體液及尿液均有較強(qiáng)的鼠臭氣味。病史：家族中無(wú)類似患者，父母均健康，非近親婚配，母親孕期無(wú)異常?；純撼錾鷷r(shí)正常，無(wú)窒息，無(wú)癲癇發(fā)生。檢驗(yàn)：血苯丙氨酸28mg/L，尿三氯化鐵、二硝基苯肼實(shí)驗(yàn)均強(qiáng)陽(yáng)性。下列哪項(xiàng)是該患兒的根本病因（）。

A.焦磷酸酶先天缺陷
B.家族遺傳
C.1-磷酸半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶缺乏
D.苯丙氨酸羥化酶先天缺陷
E.苯丙氨酸缺乏

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