單項(xiàng)選擇題CREST綜合征不包括()。

A.鈣質(zhì)沉著
B.雷諾現(xiàn)象
C.食管功能低下
D.手指硬化
E.技工手


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1.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的鑒別診斷應(yīng)該明確。關(guān)于SSc與腎源性系統(tǒng)性纖維化(NSF)的鑒別要點(diǎn),敘述錯誤的是()。

A.僅發(fā)生于腎功能不全的患者,為一種嚴(yán)重的后天性獲得性、系統(tǒng)性疾病
B.肝移植或剛剛完成肝移植的患者,或有慢性肝病的患者,即使存在不同程度的腎功能不全,一般也不會發(fā)生NSF
C.NSF的早期常表現(xiàn)為手足前端褐色斑點(diǎn)沉淀和收縮,有時(shí)眼睛中也會有小黃點(diǎn)
D.通常會引起四肢皮膚增厚和硬結(jié),最后常造成關(guān)節(jié)固定和攣縮,甚至死亡
E.常與含釓造影劑有關(guān)

2.多項(xiàng)選擇題皮膚增厚、變硬是系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的標(biāo)志性癥狀,敘述正確的是()。

A.臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期
B.皮膚硬化的范圍與病情的嚴(yán)重程度緊密相關(guān)
C.一般情況下,皮膚受累范圍和嚴(yán)重程度在3年內(nèi)達(dá)高峰
D.“面具臉”是本病特征性表現(xiàn)之一
E.受累皮膚一般不出現(xiàn)色素脫失

3.單項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的治療和預(yù)后,應(yīng)該關(guān)注以下方面。SSc相關(guān)的肺動脈高壓,可選擇的治療是()。

A.急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)結(jié)果陽性的患者,提示使用鈣通道阻滯藥治療,肯定會有效果
B.前列環(huán)素類藥物可選擇性作用于肺血管,較明顯降低肺血管阻力,提高心排血量
C.內(nèi)皮素-l受體拮抗藥被歐美指南認(rèn)為是治療心功能Ⅱ級肺動脈高壓患者的首選治療
D.西地那非是一種非選擇性的5型磷酸二酯酶抑制劑,在治療勃起功能障礙(ED.的同時(shí),可治療肺動脈高壓,因而適用于男性患者
E.一氧化氮是血管內(nèi)皮釋放的血管舒張因子,長期吸入安全性和有效性肯定

4.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的肺部病變普遍存在。關(guān)于SSc所致的肺間質(zhì)纖維化,敘述錯誤的是()。

A.肺間質(zhì)纖維化常以嗜酸性肺泡炎為先導(dǎo)
B.在肺泡炎期,高分辨率CT可顯示肺部呈毛玻璃樣改變
C.肺功能檢查示阻塞性通氣障礙,肺活量減低,肺順應(yīng)性降低,氣體彌散量減低,1秒鐘用力呼氣容積/用力肺活量(FEV1/FVC.減低
D.查體可聞及Velcro啰音,特別是在肺底部
E.血管閉塞、纖維化及炎性改變是肺部受累的原因

5.單項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的治療和預(yù)后,應(yīng)該關(guān)注以下方面。關(guān)于SSc的預(yù)后,敘述正確的是()。

A.SSc是慢性病程,可長期存活
B.預(yù)后與確診時(shí)間密切相關(guān),出現(xiàn)內(nèi)臟并發(fā)癥影響預(yù)后
C.最近的數(shù)據(jù)顯示,SSc的5年生存率可超過95%
D.進(jìn)展性肺動脈高壓,選擇正確藥物治療,預(yù)后較好
E.合并腎危象,使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI),1年生存率可高于50%

6.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的鑒別診斷應(yīng)該明確。關(guān)于SSc與硬腫病的鑒別要點(diǎn),敘述錯誤的是()。

A.損害常在2~4周內(nèi)達(dá)極點(diǎn),8~18個月逐漸消退,亦有持續(xù)多年者,消退后無痕跡
B.半數(shù)以上為10歲以后發(fā)病
C.大部分患者于發(fā)病前的6周內(nèi)有感染史
D.發(fā)于頭面部、頸部及軀干上部,皮損對稱,呈彌漫性非凹陷性腫脹,發(fā)硬,與正常皮膚間界限不清。面部無表情,呈假面具狀,張口受限,有的患者可出現(xiàn)吞咽困難
E.病程慢性,持續(xù)多年后多可自愈

7.單項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的治療和預(yù)后,應(yīng)該關(guān)注以下方面。關(guān)于SSc的抗纖維化治療,敘述正確的是()。

A.迄今為止尚無一種藥物被證實(shí)對纖維化有肯定的療效
B.轉(zhuǎn)化生長因子-β在SSc的纖維化發(fā)病機(jī)制中起重要作用,因而轉(zhuǎn)化生長因子-β拮抗藥對SSc纖維化肯定有效
C.甲氨蝶呤可改善早期彌漫性SSc的皮膚硬化和其他臟器受累
D.環(huán)磷酰胺沖擊治療對控制活動性肺泡炎療效肯定,晚期纖維化也有部分效果
E.乙酰半胱氨酸對肺間質(zhì)病變有較好的治療作用

8.多項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的腎病變,敘述正確的有()。

A.SSc的腎病變以葉間動脈、弓形動脈及小動脈為著
B.SSc的腎病變臨床表現(xiàn)不一,部分患者可有多年皮膚及其他內(nèi)臟受累,而無腎損害的臨床現(xiàn)象
C.少部分SSc患者,可在病程中出現(xiàn)腎危象,即突然發(fā)生嚴(yán)重高血壓,急進(jìn)性腎衰竭
D.腎危象初期可無癥狀,但大部分患者感到疲乏加重,出現(xiàn)氣促、嚴(yán)重頭痛、視物模糊、抽搐、意識不清等癥狀
E.腎危象的實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)肌酐正?;蛟龈?、蛋白尿和(或)鏡下血尿,可有自身免疫性溶血性貧血、血小板升高、血栓形成等

10.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化病的特征性自身抗體是()。

A.抗雙鏈DNA抗體
B.抗環(huán)瓜氨酸多肽抗體
C.抗干燥綜合征B抗原(SSB.抗體
D.抗合成酶抗體
E.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶抗體