單項選擇題下列哪項不是肝豆狀核變性的實驗室診斷依據(jù)()
A．血清銅藍蛋白＜200mg/kg
B．24小時尿銅＞100～1000μg
C．肝組織細胞含銅＞200～3000μg/g(干重)
D．血清銅氧化酶活性降低＜0.1光密度
E．血清總銅增高
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1.單項選擇題肝豆狀核變性的腦部病變主要在()
A．大腦皮質
B．基底神經節(jié)
C．小腦半球
D．丘腦黑質
E．腦干網狀系統(tǒng)
2.單項選擇題患兒足月順產。母乳喂養(yǎng)。出生后第3天出現(xiàn)黃疸，漸加重，食欲不佳，伴有嘔吐，大便稀、次數(shù)多。肝脾腫大。眼科檢查兩眼有白內障。驚厥數(shù)次，驚厥時抽血測血糖為1.5mmol/L，Paigen細菌噬菌體形成細菌生長環(huán)。其診斷可能性最大的是()
A．半乳糖血癥
B．肝糖原累積癥
C．粘多糖病
D．苯丙酮尿癥
E．同型胱氨酸血癥
3.單項選擇題肝豆狀核變性最早出現(xiàn)的臨床癥狀一般為()
A．腎小管性酸中毒
B．角膜K-F環(huán)
C．肝臟損害
D．神經精神損害
E．溶血性貧血
4.單項選擇題12歲患兒，近2個月來出現(xiàn)語言不清、書寫困難。查體：面部表情呆板，肢體震顫、雙上肢肌張力增高。角膜見K-F環(huán)。ASTl05U/L應診斷為()
A．小腦性共濟失調
B．小舞蹈病
C．肝豆狀核變性
D．病毒性肝炎
E．扭轉痙攣
5.單項選擇題肝豆狀核變性目前最常用的藥物是()
A．青霉胺
B．鹽酸三乙撐四胺
C．硫酸鋅
D．左旋多巴
E．安坦
最新試題
導致乳酸酸中毒的酶缺陷有（）
題型：多項選擇題
目前應主要考慮的診斷有（提示血氨297.4μmol/L；血細菌培養(yǎng)（－）；尿GC-MS分析：大量乳酸、3-羥基丁酸、甲基丙二酸、3-羥基戊酸、甲基枸櫞酸）（）
題型：單項選擇題
此時應首先進行的檢查包括（）
題型：多項選擇題
可確診該病的檢查是（）
題型：單項選擇題
此患兒最有可能患有下列哪項疾?。ǎ?/p>
題型：單項選擇題
此時進一步處理包括（）
題型：多項選擇題
出生后喂奶出現(xiàn)嘔吐的疾病包括（）
題型：多項選擇題
患者持續(xù)呻吟，煩躁，急診應盡快做的處理包括（）
題型：多項選擇題
若進一步完善檢查后考慮診斷可能為肝豆狀核變性，確診的檢查是（）
題型：多項選擇題
目前應主要考慮的疾病有（提示凝血酶原時間31s，血銅藍蛋白40mg/L，可見K-F環(huán)，骨髓細胞學：紅系輕度增生，余無異常。）（）
題型：多項選擇題