多項選擇題患者男，24歲，因“不敢走夜路，系扣困難3年，四肢遠端消瘦、無力1年，進行性走路不穩(wěn)3個月”來診。查體：智力好，指鼻試驗、跟膝脛試驗不穩(wěn)，四肢遠端消瘦，弓形足，雙側跟腱反射消失，（＋），雙側病理反射陽性。可能的診斷有（）
A.周圍神經(jīng)病
B.肌病
C.脊髓小腦共濟失調
D.感覺運動神經(jīng)病
E.吉蘭-巴雷綜合征
F.后側索綜合征或亞急性聯(lián)合變性
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1.多項選擇題患者男，24歲，因“不敢走夜路，系扣困難3年，四肢遠端消瘦、無力1年，進行性走路不穩(wěn)3個月”來診。查體：智力好，指鼻試驗、跟膝脛試驗不穩(wěn)，四肢遠端消瘦，弓形足，雙側跟腱反射消失，（＋），雙側病理反射陽性。關于該患者，敘述正確的有（）
A.為小腦共濟失調
B.不能走夜路說明有深感覺障礙
C.其共濟失調符合深感覺障礙共濟失調
D.系扣困難是無力引起的
E.龍貝格征陽性說明有小腦損害
F.龍貝格征陽性支持深感覺障礙
2.單項選擇題患者男，18歲，因“進行性行走不穩(wěn)和肢體協(xié)調困難6年”來診。家族史：父母為近親結婚，同胞3人，長兄走路不穩(wěn)，于16歲死亡，死因不詳，家族中無其他患者。查體：構音障礙，肢體和軀干共濟失調，雙下肢振動覺和定位覺障礙，腱反射消失，雙側病理反射陽性，弓形足。病史和檢查未發(fā)現(xiàn)獲得性共濟失調的病因，該患者最可能的遺傳模式是（）
A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.性連鎖顯性遺傳
D.性連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳
3.單項選擇題患者男，18歲，因“進行性行走不穩(wěn)和肢體協(xié)調困難6年”來診。家族史：父母為近親結婚，同胞3人，長兄走路不穩(wěn)，于16歲死亡，死因不詳，家族中無其他患者。查體：構音障礙，肢體和軀干共濟失調，雙下肢振動覺和定位覺障礙，腱反射消失，雙側病理反射陽性，弓形足。實驗室檢查：血VitE0.7g/L。為鑒別診斷，還應檢查（）
A.甲胎蛋白
B.血脂和脂蛋白
C.血液和肌肉輔酶Q10
D.肌酶譜
E.肌肉活檢
4.單項選擇題患者男，18歲，因“進行性行走不穩(wěn)和肢體協(xié)調困難6年”來診。家族史：父母為近親結婚，同胞3人，長兄走路不穩(wěn)，于16歲死亡，死因不詳，家族中無其他患者。查體：構音障礙，肢體和軀干共濟失調，雙下肢振動覺和定位覺障礙，腱反射消失，雙側病理反射陽性，弓形足。
下列治療方法中最合理的是（）
A.口服維生素A100U·kg-1·d-1，維生素E14400U/d，維生素K5mg/d
B.口服維生素E600~2400mg/d，根據(jù)臨床表現(xiàn)調整劑量
C.口服維生素E600~2400mg/d，根據(jù)血清維生素E濃度調整劑量
D.口服輔酶Q10300~3000mg/d
E.大劑量免疫球蛋白
5.單項選擇題患者女，38歲，因“行走不穩(wěn)伴肢體動作不協(xié)調3年”來診。家族史：祖父、父親、一個伯父及其一個女兒有類似表現(xiàn)，發(fā)病年齡逐代提前。神經(jīng)系統(tǒng)查體：慢眼動，水平眼震，構音障礙，指鼻、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準，步態(tài)不穩(wěn)，步基寬，搖晃，肌張力增高，下肢腱反射消失，雙側病理反射陽性。該家系的遺傳模式符合（）
A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.性連鎖顯性遺傳
D.性連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳