多項選擇題患兒男,7歲,因“進行性肢體無力2d”來診。查體:T36.8℃;精神好,語音低;四肢肌張力減低,上肢肌力Ⅳ級,左下肢肌力Ⅰ級,右下肢肌力Ⅱ級,腱反射未引出,病理反射陰性;因患兒不配合難以確定有無感覺障礙。為明確診斷應檢查()
A.血常規(guī)
B.肌電圖
C.脊髓MRI
D.血生化
E.腦脊液
F.顱腦MRI
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1.多項選擇題患者男,3歲,因“右側眼瞼下垂40d,加重15d”來診??摁[后癥狀加重。近15d癥狀加重,并出現(xiàn)吞咽困難,飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙,精神、食欲正常。既往史、個人史無特殊記載。查體:意識清楚,精神佳;右側瞼裂變小,伴眼球活動障礙,外斜視,雙側瞳孔等大正圓,對光發(fā)射靈敏。進一步應進行的檢查有()
A.血和腦脊液寡克隆區(qū)帶
B.腦脊液IgG合成率
C.新斯的明試驗
D.腦電圖
E.顱腦MRI
F.血清AchR抗體
2.多項選擇題患者男,3歲,因“右側眼瞼下垂40d,加重15d”來診??摁[后癥狀加重。近15d癥狀加重,并出現(xiàn)吞咽困難,飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙,精神、食欲正常。既往史、個人史無特殊記載。查體:意識清楚,精神佳;右側瞼裂變小,伴眼球活動障礙,外斜視,雙側瞳孔等大正圓,對光發(fā)射靈敏。應考慮的診斷包括()
A.吉蘭-巴雷綜合征
B.重癥肌無力
C.腦干腫瘤
D.中樞神經系統(tǒng)感染
E.線粒體腦肌病
F.急性播散性腦脊髓炎
G.Miller-Fisher綜合征
H.Tolosa-Hunt綜合征
3.多項選擇題患者男,3歲,因“右側眼瞼下垂40d,加重15d”來診??摁[后癥狀加重。近15d癥狀加重,并出現(xiàn)吞咽困難,飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙,精神、食欲正常。既往史、個人史無特殊記載。查體:意識清楚,精神佳;右側瞼裂變小,伴眼球活動障礙,外斜視,雙側瞳孔等大正圓,對光發(fā)射靈敏??刹扇〉闹委煷胧┯校ㄌ崾撅B腦MRI:正常。新斯的明試驗(+),血清AchR抗體(-)。)()
A.口服吡啶斯的明
B.靜脈注射大劑量甲潑尼龍短程沖擊
C.廣譜抗生素預防感染
D.異煙肼
E.口服潑尼松長期維持
F.靜脈注射新斯的明
4.多項選擇題患者男,3歲,因“右側眼瞼下垂40d,加重15d”來診。哭鬧后癥狀加重。近15d癥狀加重,并出現(xiàn)吞咽困難,飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙,精神、食欲正常。既往史、個人史無特殊記載。查體:意識清楚,精神佳;右側瞼裂變小,伴眼球活動障礙,外斜視,雙側瞳孔等大正圓,對光發(fā)射靈敏??蛇x擇的進一步治療措施包括(提示治療2周后癥狀逐漸緩解,至治療1個月完全恢復正常。治療3個月開始逐漸減少潑尼松用量,半年后癥狀復現(xiàn),表現(xiàn)同前。)()
A.靜脈注射新斯的明
B.加大潑尼松劑量,足量重新治療
C.口服左旋肉堿
D.環(huán)孢素
E.硫唑嘌呤
F.異基因骨髓干細胞移植
5.多項選擇題患者男,11歲,因“間斷不自主動作4年”來診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動等,伴不自主發(fā)聲,不伴意識障礙。癥狀時輕時重。入睡早期時有突發(fā)性肢體不對稱抽動,瞬間自行緩解?,F(xiàn)上小學4年級,學習成績優(yōu)良,與老師和伙伴關系良好。家族史無特殊。腦電圖:背景活動正常,睡眠期雙側中央區(qū)陣發(fā)性小棘波。治療方案包括(提示腦電圖:背景活動正常;慢波睡眠期見中央區(qū)棘波,有時成簇發(fā)放;清醒期抽動時無異常放電,夜間肢體“抖動”時未見異常改變。)()
A.心理行為干預
B.卡馬西平
C.丙戊酸鈉
D.氟哌啶醇
E.硫必利(泰必利)
F.苯巴比妥
G.阿立哌唑