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多項(xiàng)選擇題患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d，加重15d”來(lái)診?？摁[后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無(wú)發(fā)熱及意識(shí)障礙，精神、食欲正常。既往史、個(gè)人史無(wú)特殊記載。查體：意識(shí)清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動(dòng)障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對(duì)光發(fā)射靈敏。應(yīng)考慮的診斷包括（）

A.吉蘭-巴雷綜合征
B.重癥肌無(wú)力
C.腦干腫瘤
D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
E.線粒體腦肌病
F.急性播散性腦脊髓炎
G.Miller-Fisher綜合征
H.Tolosa-Hunt綜合征

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1.多項(xiàng)選擇題患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d，加重15d”來(lái)診?？摁[后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無(wú)發(fā)熱及意識(shí)障礙，精神、食欲正常。既往史、個(gè)人史無(wú)特殊記載。查體：意識(shí)清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動(dòng)障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對(duì)光發(fā)射靈敏?？刹扇〉闹委煷胧┯校ㄌ崾撅B腦MRI：正常。新斯的明試驗(yàn)（＋），血清AchR抗體（－）。）()

A.口服吡啶斯的明
B.靜脈注射大劑量甲潑尼龍短程沖擊
C.廣譜抗生素預(yù)防感染
D.異煙肼
E.口服潑尼松長(zhǎng)期維持
F.靜脈注射新斯的明

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2.多項(xiàng)選擇題患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d，加重15d”來(lái)診。哭鬧后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無(wú)發(fā)熱及意識(shí)障礙，精神、食欲正常。既往史、個(gè)人史無(wú)特殊記載。查體：意識(shí)清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動(dòng)障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對(duì)光發(fā)射靈敏?？蛇x擇的進(jìn)一步治療措施包括（提示治療2周后癥狀逐漸緩解，至治療1個(gè)月完全恢復(fù)正常。治療3個(gè)月開始逐漸減少潑尼松用量，半年后癥狀復(fù)現(xiàn)，表現(xiàn)同前。）（）

A.靜脈注射新斯的明
B.加大潑尼松劑量，足量重新治療
C.口服左旋肉堿
D.環(huán)孢素
E.硫唑嘌呤
F.異基因骨髓干細(xì)胞移植

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3.多項(xiàng)選擇題患者男，11歲，因“間斷不自主動(dòng)作4年”來(lái)診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動(dòng)等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識(shí)障礙。癥狀時(shí)輕時(shí)重。入睡早期時(shí)有突發(fā)性肢體不對(duì)稱抽動(dòng)，瞬間自行緩解?，F(xiàn)上小學(xué)4年級(jí)，學(xué)習(xí)成績(jī)優(yōu)良，與老師和伙伴關(guān)系良好。家族史無(wú)特殊。腦電圖：背景活動(dòng)正常，睡眠期雙側(cè)中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波。治療方案包括（提示腦電圖：背景活動(dòng)正常；慢波睡眠期見中央?yún)^(qū)棘波，有時(shí)成簇發(fā)放；清醒期抽動(dòng)時(shí)無(wú)異常放電，夜間肢體“抖動(dòng)”時(shí)未見異常改變。）（）

A.心理行為干預(yù)
B.卡馬西平
C.丙戊酸鈉
D.氟哌啶醇
E.硫必利（泰必利）
F.苯巴比妥
G.阿立哌唑

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4.多項(xiàng)選擇題患者男，11歲，因“間斷不自主動(dòng)作4年”來(lái)診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動(dòng)等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識(shí)障礙。癥狀時(shí)輕時(shí)重。入睡早期時(shí)有突發(fā)性肢體不對(duì)稱抽動(dòng)，瞬間自行緩解。現(xiàn)上小學(xué)4年級(jí)，學(xué)習(xí)成績(jī)優(yōu)良，與老師和伙伴關(guān)系良好。家族史無(wú)特殊。腦電圖：背景活動(dòng)正常，睡眠期雙側(cè)中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波。應(yīng)進(jìn)行的檢查有（）

A.長(zhǎng)程視頻腦電圖監(jiān)測(cè)
B.血鈣測(cè)定
C.血糖測(cè)定
D.IQ測(cè)定
E.行為測(cè)試
F.顱腦CT或MRI
G.試驗(yàn)性抗癲癇治療

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5.多項(xiàng)選擇題患者男，11歲，因“間斷不自主動(dòng)作4年”來(lái)診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動(dòng)等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識(shí)障礙。癥狀時(shí)輕時(shí)重。入睡早期時(shí)有突發(fā)性肢體不對(duì)稱抽動(dòng)，瞬間自行緩解?，F(xiàn)上小學(xué)4年級(jí)，學(xué)習(xí)成績(jī)優(yōu)良，與老師和伙伴關(guān)系良好。家族史無(wú)特殊。腦電圖：背景活動(dòng)正常，睡眠期雙側(cè)中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波。可能的診斷有（）

A.癲癇，部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作
B.癲癇，肌陣攣發(fā)作
C.夜間發(fā)作的額葉癲癇
D.Tourette綜合征
E.注意缺陷-多動(dòng)障礙
F.癲癇，復(fù)雜部分性發(fā)作
G.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> H.腦脂質(zhì)貯積癥

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