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多項選擇題患者男，3歲，因“右側眼瞼下垂40d，加重15d”來診。哭鬧后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現吞咽困難，飲水稍快易出現嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙，精神、食欲正常。既往史、個人史無特殊記載。查體：意識清楚，精神佳；右側瞼裂變小，伴眼球活動障礙，外斜視，雙側瞳孔等大正圓，對光發(fā)射靈敏。可選擇的進一步治療措施包括（提示治療2周后癥狀逐漸緩解，至治療1個月完全恢復正常。治療3個月開始逐漸減少潑尼松用量，半年后癥狀復現，表現同前。）（）

A.靜脈注射新斯的明
B.加大潑尼松劑量，足量重新治療
C.口服左旋肉堿
D.環(huán)孢素
E.硫唑嘌呤
F.異基因骨髓干細胞移植

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1.多項選擇題患者男，11歲，因“間斷不自主動作4年”來診。表現為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識障礙。癥狀時輕時重。入睡早期時有突發(fā)性肢體不對稱抽動，瞬間自行緩解?，F上小學4年級，學習成績優(yōu)良，與老師和伙伴關系良好。家族史無特殊。腦電圖：背景活動正常，睡眠期雙側中央區(qū)陣發(fā)性小棘波。治療方案包括（提示腦電圖：背景活動正常；慢波睡眠期見中央區(qū)棘波，有時成簇發(fā)放；清醒期抽動時無異常放電，夜間肢體“抖動”時未見異常改變。）（）

A.心理行為干預
B.卡馬西平
C.丙戊酸鈉
D.氟哌啶醇
E.硫必利（泰必利）
F.苯巴比妥
G.阿立哌唑

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2.多項選擇題患者男，11歲，因“間斷不自主動作4年”來診。表現為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識障礙。癥狀時輕時重。入睡早期時有突發(fā)性肢體不對稱抽動，瞬間自行緩解。現上小學4年級，學習成績優(yōu)良，與老師和伙伴關系良好。家族史無特殊。腦電圖：背景活動正常，睡眠期雙側中央區(qū)陣發(fā)性小棘波。應進行的檢查有（）

A.長程視頻腦電圖監(jiān)測
B.血鈣測定
C.血糖測定
D.IQ測定
E.行為測試
F.顱腦CT或MRI
G.試驗性抗癲癇治療

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3.多項選擇題患者男，11歲，因“間斷不自主動作4年”來診。表現為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識障礙。癥狀時輕時重。入睡早期時有突發(fā)性肢體不對稱抽動，瞬間自行緩解。現上小學4年級，學習成績優(yōu)良，與老師和伙伴關系良好。家族史無特殊。腦電圖：背景活動正常，睡眠期雙側中央區(qū)陣發(fā)性小棘波?？赡艿脑\斷有（）

A.癲癇，部分性運動性發(fā)作
B.癲癇，肌陣攣發(fā)作
C.夜間發(fā)作的額葉癲癇
D.Tourette綜合征
E.注意缺陷-多動障礙
F.癲癇，復雜部分性發(fā)作
G.肝豆狀核變性
H.腦脂質貯積癥

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4.多項選擇題患者男，10歲，因“左下肢無力5個月”來診。無明顯誘因，起病隱匿，不伴發(fā)熱、肢體感覺異常、尿糞障礙及關節(jié)腫痛。多次血常規(guī)檢查正常，肌電圖檢查應采取的治療措施包括（提示“雙下肢肌肉呈神經源性受損，左側著”。經口服B族維生素及針灸、按摩等治療，病情無改善。既往3歲時患急性淋巴細胞白血?。↙1型），經正規(guī)住院治療2個月完全緩解，又定期隨診治療3年停藥。個人史、家族史無特殊。查體：淺表淋巴結無腫大；心、肺、腹無異常；腦神經（－），左下肢肌力Ⅳ級，左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長較對側分別細2cm和3cm，雙側膝跳反射對稱引出，跟腱反射左側消失，右側減弱，雙側巴賓斯基征（＋），腦膜刺激征（－）。提示腦脊液細胞學檢查：主要為幼稚淋巴細胞。脊髓MRI：L1~L5平面脊髓異常信號。）（）

A.甘露醇脫水
B.甘油果糖脫水
C.全身化療可采用VDLP方案
D.鞘內注射大劑量甲潑尼龍
E.靜脈注射大劑量甲潑尼龍
F.鞘內注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松
G.靜脈注射廣譜抗生素預防感染

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5.多項選擇題患者男，10歲，因“左下肢無力5個月”來診。無明顯誘因，起病隱匿，不伴發(fā)熱、肢體感覺異常、尿糞障礙及關節(jié)腫痛。多次血常規(guī)檢查正常，肌電圖檢查應進一步檢查(提示“雙下肢肌肉呈神經源性受損，左側著”。經口服B族維生素及針灸、按摩等治療，病情無改善。既往3歲時患急性淋巴細胞白血?。↙1型），經正規(guī)住院治療2個月完全緩解，又定期隨診治療3年停藥。個人史、家族史無特殊。查體：淺表淋巴結無腫大；心、肺、腹無異常；腦神經（－），左下肢肌力Ⅳ級，左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長較對側分別細2cm和3cm，雙側膝跳反射對稱引出，跟腱反射左側消失，右側減弱，雙側巴賓斯基征（＋），腦膜刺激征（－）。)()

A.腦脊液常規(guī)
B.腦脊液細胞學檢查
C.腦脊液寡克隆區(qū)帶
D.脊髓造影＋CT
E.脊髓MRA
F.脊髓MRI
G.椎動脈造影
H.顱腦CT
I.骨髓穿刺

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