配伍題11β-羥化酶缺陷癥()|單純男性化型CAH()|17-羥化酶缺乏癥()|失鹽型CAH()|18-羥化酶缺乏癥()
A.血Na↓,K↑,PRA↑↑,17-OHP↑↑
B.血NaN,KN,PRA↑,17-OHP↑↑
C.血Na↑,K↓,PRA↓,17-OHP↑
D.血Na↑,K↓,PRA↓,17-OHP↓
E.血Na↓,K↑,PRA↑,17-OHPN
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1.配伍題患兒動作發(fā)育遲緩、生長落后,智力正常,皮膚正常,血鈣低,堿性磷酸酶升高()生長發(fā)育落后,智力低下,皮膚正常,眼距寬,外眼角上斜、鼻梁低、無黏液水腫,常伴有其他先天畸形()常為過期產(chǎn),反應低下,常有腹脹,便秘,臍疝,生理性黃疸延長()共濟失調(diào),痙攣性癱瘓,聾啞,智力低下,身材正常()身材矮小,智力低下,黏液性水腫,血清T4降低,TSH增高()
A.地方性甲低“神經(jīng)性”綜合征
B.地方性甲低“黏液水腫性”綜合征
C.新生兒期甲低
D.21-三體綜合征
E.佝僂病
2.配伍題多為女性,除性早熟征象外,尚有皮膚咖啡色素斑和骨纖維發(fā)育不良()常小于2歲,乳腺僅輕度發(fā)育,且呈現(xiàn)周期性變化,不伴骨骼發(fā)育提前()由于下丘腦對性激素的負反饋的敏感性下降,使促性腺激素釋放激素過早分泌所致()有第二性征的發(fā)育,有性激素水平的升高,無性腺的發(fā)育()下丘腦-垂體-性腺軸功能過早啟動,除有第二性征的發(fā)育外,還有性腺的發(fā)育()
A.體質(zhì)性性早熟
B.真性性早熟
C.假性性早熟
D.單純性乳房早發(fā)育
E.McCune-Albright綜合征
3.配伍題加壓素試驗中,尿滲透壓上升峰值超過給藥前的50%()加壓素試驗中,尿滲透壓上升峰值超過給藥前的9%~50%()加壓素試驗中,尿滲透壓上升峰值超過給藥前的9%以下()
A.完全性中樞性尿崩癥
B.部分性尿崩癥
C.腎性尿崩癥
D.以上都不是
4.配伍題糖尿病的診斷()診斷中樞性尿崩癥()鑒別中樞性尿崩癥和腎性尿崩癥()生長激素缺乏癥篩查試驗()生長激素缺乏癥確診試驗()
A.生理試驗
B.可樂定試驗
C.加壓素試驗
D.禁水試驗
E.葡萄糖耐量試驗
5.配伍題皮膚粗糙,智力低下,身材矮小,軀干長,四肢短()皮膚白皙,智力正常,身材矮小,比例勻稱()身材矮小,智力正常,骨齡超前,有提前出現(xiàn)的第二性征發(fā)育()身材矮小,第二性征不發(fā)育,有頸蹼、肘外翻()身材矮小常在第三百分位數(shù)左右,年身高增長>4cm,智力和性發(fā)育正常()
A.Turner綜合征
B.家族性矮身材
C.先天性甲低
D.性早熟
E.生長激素缺乏癥