單項選擇題有關肝豆狀核變性的臨床特點,下列哪項是不正確的()
A.無癥狀期,尿銅即有輕度增高
B.肝臟癥狀多見于6~8歲以后
C.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見于12歲以后
D.少數(shù)患者可表現(xiàn)Fanconi綜合征癥狀
E.K-F環(huán)在發(fā)病早期即出現(xiàn)
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1.單項選擇題肝豆狀核變性實驗室檢查錯誤的是()
A.血清銅藍蛋白測定
B.24小時尿銅排出量測定
C.血漿氨基酸分析
D.基因診斷
E.肝細胞含銅量測定
2.單項選擇題下列哪項不是肝豆狀核變性的實驗室診斷依據(jù)()
A.血清銅藍蛋白<200mg/kg
B.24小時尿銅>100~1000μg
C.肝組織細胞含銅>200~3000μg/g(干重)
D.血清銅氧化酶活性降低<0.1光密度
E.血清總銅增高
3.單項選擇題肝豆狀核變性的腦部病變主要在()
A.大腦皮質(zhì)
B.基底神經(jīng)節(jié)
C.小腦半球
D.丘腦黑質(zhì)
E.腦干網(wǎng)狀系統(tǒng)
4.單項選擇題患兒足月順產(chǎn)。母乳喂養(yǎng)。出生后第3天出現(xiàn)黃疸,漸加重,食欲不佳,伴有嘔吐,大便稀、次數(shù)多。肝脾腫大。眼科檢查兩眼有白內(nèi)障。驚厥數(shù)次,驚厥時抽血測血糖為1.5mmol/L,Paigen細菌噬菌體形成細菌生長環(huán)。其診斷可能性最大的是()
A.半乳糖血癥
B.肝糖原累積癥
C.粘多糖病
D.苯丙酮尿癥
E.同型胱氨酸血癥
5.單項選擇題肝豆狀核變性最早出現(xiàn)的臨床癥狀一般為()
A.腎小管性酸中毒
B.角膜K-F環(huán)
C.肝臟損害
D.神經(jīng)精神損害
E.溶血性貧血
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同時伴有生長落后、智力落后的疾病有()
題型:多項選擇題
患者持續(xù)惡心、煩躁,急診應盡快做的處理包括()
題型:多項選擇題
最重要的治療措施是()
題型:單項選擇題
確診后應()
題型:單項選擇題
出生后喂奶出現(xiàn)嘔吐的疾病包括()
題型:多項選擇題
此時的進一步處理包括()
題型:多項選擇題
該病的特異性檢查是()
題型:單項選擇題
若患兒持續(xù)有惡心、煩躁不安,需緊急做的處理包括()
題型:多項選擇題
最可能的診斷是()
題型:單項選擇題
目前應主要考慮的診斷有(提示血氨297.4μmol/L;血細菌培養(yǎng)(-);尿GC-MS分析:大量乳酸、3-羥基丁酸、甲基丙二酸、3-羥基戊酸、甲基枸櫞酸)()
題型:單項選擇題