單項選擇題肝豆狀核變性實驗室檢查錯誤的是()
A．血清銅藍蛋白測定
B．24小時尿銅排出量測定
C．血漿氨基酸分析
D．基因診斷
E．肝細胞含銅量測定
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1.單項選擇題下列哪項不是肝豆狀核變性的實驗室診斷依據(jù)()
A．血清銅藍蛋白＜200mg/kg
B．24小時尿銅＞100～1000μg
C．肝組織細胞含銅＞200～3000μg/g(干重)
D．血清銅氧化酶活性降低＜0.1光密度
E．血清總銅增高
2.單項選擇題肝豆狀核變性的腦部病變主要在()
A．大腦皮質(zhì)
B．基底神經(jīng)節(jié)
C．小腦半球
D．丘腦黑質(zhì)
E．腦干網(wǎng)狀系統(tǒng)
3.單項選擇題患兒足月順產(chǎn)。母乳喂養(yǎng)。出生后第3天出現(xiàn)黃疸，漸加重，食欲不佳，伴有嘔吐，大便稀、次數(shù)多。肝脾腫大。眼科檢查兩眼有白內(nèi)障。驚厥數(shù)次，驚厥時抽血測血糖為1.5mmol/L，Paigen細菌噬菌體形成細菌生長環(huán)。其診斷可能性最大的是()
A．半乳糖血癥
B．肝糖原累積癥
C．粘多糖病
D．苯丙酮尿癥
E．同型胱氨酸血癥
4.單項選擇題肝豆狀核變性最早出現(xiàn)的臨床癥狀一般為()
A．腎小管性酸中毒
B．角膜K-F環(huán)
C．肝臟損害
D．神經(jīng)精神損害
E．溶血性貧血
5.單項選擇題12歲患兒，近2個月來出現(xiàn)語言不清、書寫困難。查體：面部表情呆板，肢體震顫、雙上肢肌張力增高。角膜見K-F環(huán)。ASTl05U/L應診斷為()
A．小腦性共濟失調(diào)
B．小舞蹈病
C．肝豆狀核變性
D．病毒性肝炎
E．扭轉痙攣
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診斷考慮的疾病有（提示實驗室檢查：Hb80g/L；TBil972μmol/L，DBil655μmol/L，ALT51U/L，Alb22g/L；尿蛋白（++），尿膽原（＋），尿淀粉酶正常。腹部X線透視：結腸少量積氣，未見液平，無膈下游離氣體。腹部B型超聲：慢性肝病，肝硬化少量腹腔積液。）（）
題型：多項選擇題
對該患者最常用的飲食治療是（）
題型：單項選擇題
為明確診斷應緊急檢查的項目包括（）
題型：多項選擇題
表現(xiàn)為嘔吐的疾病有（）
題型：多項選擇題
為明確診斷需要做的緊急檢查是（）
題型：多項選擇題
導致乳酸酸中毒的酶缺陷有（）
題型：多項選擇題
最重要的治療措施是（）
題型：單項選擇題
若進一步完善檢查后考慮診斷可能為肝豆狀核變性，確診的檢查是（）
題型：多項選擇題
該病出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要是由于（）
題型：單項選擇題
可累及眼部的疾病有（）
題型：多項選擇題