單項選擇題患者男,47歲,以肢體不自主扭動17年伴精神和智能衰退4年入院。查體:定向力差,言語不連貫,智商低于正常。全身不自主活動,擠眉弄眼,扮鬼臉,雙上肢不自主地扭動,聳肩扭頸,四肢肌力、肌張力正常,腱反射等叩,病理征陰性。患者家族中每代均有類似臨床表現(xiàn)的患者。根據(jù)患者病史和癥狀體征,臨床診斷為()

A.PD
B.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> C.Huntington舞蹈病
D.小舞蹈病
E.遲發(fā)性運動障礙


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2.單項選擇題患者男,47歲,以肢體不自主扭動17年伴精神和智能衰退4年入院。查體:定向力差,言語不連貫,智商低于正常。全身不自主活動,擠眉弄眼,扮鬼臉,雙上肢不自主地扭動,聳肩扭頸,四肢肌力、肌張力正常,腱反射等叩,病理征陰性?;颊呒易逯忻看蓄愃婆R床表現(xiàn)的患者。患者下列檢查結(jié)果不會出現(xiàn)的是()

A.顱腦CT、MRI示大腦皮質(zhì)和尾狀核萎縮
B.腦電圖示彌漫性異常
C.病理檢查見紋狀體神經(jīng)細(xì)胞脫失,尤以小神經(jīng)細(xì)胞脫失明顯
D.額葉皮質(zhì)神經(jīng)元可見有核內(nèi)包涵體
E.腦內(nèi)生化檢查示GABA、Ach及其合成酶明顯增強(qiáng),DA含量正?;驕p低