單項(xiàng)選擇題患兒男，3歲，因“反復(fù)呼吸道感染2年，雙膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛1年余”來(lái)診。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反復(fù)感染、敗血癥夭折。查體：生長(zhǎng)發(fā)育落后，消瘦；淺表淋巴結(jié)觸不清楚，未見扁桃體。考慮為X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。導(dǎo)致X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的突變基因是（）
A.WASP基因
B.CD18基因
C.多基因異常
D.BTK基因
E.CD40配體基因
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1.單項(xiàng)選擇題患兒男，3歲，因“反復(fù)呼吸道感染2年，雙膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛1年余”來(lái)診。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反復(fù)感染、敗血癥夭折。查體：生長(zhǎng)發(fā)育落后，消瘦；淺表淋巴結(jié)觸不清楚，未見扁桃體?？紤]為X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的治療，靜脈用丙種球蛋白0.4~0.5g/kg，用藥間隔時(shí)間為（）
A.3d
B.1周
C.2周
D.1個(gè)月
E.2個(gè)月
2.單項(xiàng)選擇題患兒男，6個(gè)月，因“反復(fù)患肺炎、腹瀉5個(gè)月”來(lái)診。足月出生，生后接種卡介苗。查體：消瘦，卡介苗接種處仍未痊愈；肺部細(xì)濕性啰音；肝、脾輕度大。臨床治療控制感染效果不佳，給予輸血支持治療及更換抗生素治療后，第6天出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，肝、脾大明顯，肝功能異常并出現(xiàn)黃疸，迅速死亡。本例患者最可能的原發(fā)病是（）
A.先天感染
B.結(jié)核病
C.體液免疫缺陷病
D.細(xì)胞免疫缺陷病
E.肺炎
3.單項(xiàng)選擇題患兒男，6個(gè)月，因“反復(fù)患肺炎、腹瀉5個(gè)月”來(lái)診。足月出生，生后接種卡介苗。查體：消瘦，卡介苗接種處仍未痊愈；肺部細(xì)濕性啰音；肝、脾輕度大。臨床治療控制感染效果不佳，給予輸血支持治療及更換抗生素治療后，第6天出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，肝、脾大明顯，肝功能異常并出現(xiàn)黃疸，迅速死亡。最終引起患者死亡的直接原因最可能是（）
A.藥物過(guò)敏
B.敗血癥
C.PPD試驗(yàn)
D.肝功能不全
E.移植物抗宿主病
4.單項(xiàng)選擇題患兒男，6個(gè)月，因“反復(fù)患肺炎、腹瀉5個(gè)月”來(lái)診。足月出生，生后接種卡介苗。查體：消瘦，卡介苗接種處仍未痊愈；肺部細(xì)濕性啰音；肝、脾輕度大。臨床治療控制感染效果不佳，給予輸血支持治療及更換抗生素治療后，第6天出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，肝、脾大明顯，肝功能異常并出現(xiàn)黃疸，迅速死亡。最有助于明確診斷的檢查是（）
A.胸部X線片
B.血清蛋白電泳
C.血清結(jié)核抗體測(cè)定
D.T淋巴細(xì)胞亞群測(cè)定
E.PPD試驗(yàn)
5.多項(xiàng)選擇題下列缺陷導(dǎo)致的SCID與γ鏈（γc）基因突變導(dǎo)致的SCID，臨床表現(xiàn)不同的是()
A.RAG1/RAG2缺陷
B.ADA缺陷
C.Jak3缺陷
D.ZAP-70缺陷
E.PNP缺陷
最新試題
該病例最可能的診斷是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
首先考慮的診斷是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
確診該病的基因突變位點(diǎn)是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
最可能的診斷是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
在下列檢查中哪一項(xiàng)不會(huì)在此病患兒出現(xiàn)（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
患兒呼吸急促加重，發(fā)熱39℃，多次血常規(guī)WBC（4～5）×109 /L，N0.85~0.9，L0.11~0.15，首先選擇的下一步檢查（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
最可能的診斷為（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
確診該病的基因突變位點(diǎn)是（）
題型：多項(xiàng)選擇題
引起患兒抽搐的原因是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
治療該病首選的最安全方法是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題