單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥患兒經(jīng)治療最難改善的是（）

A.驚厥
B.腦電圖
C.毛發(fā)、皮膚色澤
D.智能低下
E.尿、汗液特殊氣味


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1.單項(xiàng)選擇題關(guān)于苯丙酮尿癥（PKU）的治療、護(hù)理方法，下列哪項(xiàng)是錯誤的（）

A.治療越早開始越好
B.嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉或無苯丙氨酸奶粉加適量母乳
C.添加輔食時應(yīng)選用雞蛋、魚、肉
D.經(jīng)常測血清苯丙氨酸濃度，以控制在0.12～0.6mmol/L為宜
E.對非典型PKU，除飲食控制外，需要給予止驚藥物及BH4、L－DOPA等藥物

4.單項(xiàng)選擇題有關(guān)肝豆?fàn)詈俗冃哉_的是（）

A.常染色體顯性遺傳
B.肝不能合成銅藍(lán)蛋白
C.膽汁中銅排出增多
D.腸道吸收銅增多
E.尿中排銅減少

5.單項(xiàng)選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的治療為（）

A.確診后立即應(yīng)用人生長激素+雌激素
B.確診后先用雌激素，到成年后加人生長激素
C.單用雌激素
D.單用人生長激素
E.確診后即用人生長激素，到骨齡達(dá)12歲以上時加雌激素