單項(xiàng)選擇題患者男,10歲,因“言語(yǔ)不清,書寫困難15d”來(lái)診。查體:面部表情呆板,流涎,肢體震顫,雙上肢張力增高;眼K-F環(huán)(+);肝肋下2cm,質(zhì)中。ALT116U/L。最可能的診斷是()
A.舞蹈病
B.病毒性肝炎
C.肝豆?fàn)詈俗冃?br />
D.脫髓鞘病變
E.戈謝病
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1.單項(xiàng)選擇題患者女,3歲,因“生長(zhǎng)發(fā)育遲緩”來(lái)診。生后曾有4~6次晨起驚厥,當(dāng)時(shí)查血糖為2.2mmol/L,血乳酸增高。查體:體型矮小、肥胖,面容豐滿;腹部隆起,肝肋下4cm,質(zhì)硬,脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X線片:骨質(zhì)疏松及骨骺延遲。最可能的診斷是()
A.甲基丙二酸血癥
B.肝豆?fàn)詈俗冃?br />
C.糖原貯積癥
D.尼曼-匹克病
E.半乳糖血癥
2.單項(xiàng)選擇題患者女,3歲,因“生長(zhǎng)發(fā)育遲緩”來(lái)診。生后曾有4~6次晨起驚厥,當(dāng)時(shí)查血糖為2.2mmol/L,血乳酸增高。查體:體型矮小、肥胖,面容豐滿;腹部隆起,肝肋下4cm,質(zhì)硬,脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X線片:骨質(zhì)疏松及骨骺延遲。對(duì)該患者最常用的飲食治療是()
A.低蛋白飲食
B.低銅飲食
C.生玉米淀粉
D.豆?jié){
E.補(bǔ)充維生素B
3.單項(xiàng)選擇題患者女,3歲,因“生長(zhǎng)發(fā)育遲緩”來(lái)診。生后曾有4~6次晨起驚厥,當(dāng)時(shí)查血糖為2.2mmol/L,血乳酸增高。查體:體型矮小、肥胖,面容豐滿;腹部隆起,肝肋下4cm,質(zhì)硬,脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X線片:骨質(zhì)疏松及骨骺延遲??纱_診該病的檢查是()
A.骨髓細(xì)胞學(xué)檢查
B.測(cè)血銅藍(lán)蛋白、24h尿銅
C.胰高血糖素或腎上腺素試驗(yàn)
D.肝活檢
E.顱腦CT或MRI
4.多項(xiàng)選擇題導(dǎo)致乳酸酸中毒的酶缺陷有()
A.葡萄糖-6-磷酸酶
B.磷酸烯醇丙酮酸羧基激酶
C.果糖-1,6-二磷酸酶
D.丙酮酸脫氫酶復(fù)合體
E.丙酮酸羧化酶
5.多項(xiàng)選擇題出生后喂奶出現(xiàn)嘔吐的疾病包括()
A.半乳糖血癥
B.葡萄糖-半乳糖吸收不良癥
C.先天性乳糖酶缺乏癥
D.黏多糖病
E.苯丙酮尿癥
最新試題
此時(shí)進(jìn)一步處理為()
題型:多項(xiàng)選擇題
符合唐氏綜合征(21-三體綜合征)診斷的染色體核型有()
題型:多項(xiàng)選擇題
此時(shí)的進(jìn)一步處理包括()
題型:多項(xiàng)選擇題
為明確診斷需要做的緊急檢查是()
題型:多項(xiàng)選擇題
假如該患兒剛出生不久,為早期診斷,應(yīng)選擇的檢查項(xiàng)目是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
確診首選檢查是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
確診后應(yīng)()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
為明確診斷應(yīng)緊急檢查的項(xiàng)目包括()
題型:多項(xiàng)選擇題
若輔助檢查提示:Hb85g/L,直接膽紅素970μmol/L,間接膽紅素657μmol/L,ALT62U/L,ALB23g/L。尿常規(guī):尿蛋白(+),尿膽原(+),尿淀粉酶正常。腹部B超示:慢性肝病,肝硬化,少量腹腔積液??紤]診斷的疾病有()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
最可能的診斷是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題